ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ. Не задано. Министерство здравоохранения и медицинской промышленности РФ (Минздравмедпром России). 27.08.96

Фрагмент документа "ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ".

Предыдущий фрагмент <<< ...  Оглавление  ... >>> Следующий фрагмент

Полный текст документа

I. Функциональные изменения и патологические состояния,
        дающие право на установление инвалидности на срок от 6
                          месяцев до 2 лет&

     Назначение   инвалидности  на  срок  от  6  месяцев  до  2-х  лет
предполагает  возможность  восстановления  или значительного улучшения
нарушенных   функций,   возвращение   больного  к  полноценной  жизни.
Инвалидность   назначается   с   целью   проведения   реабилитационных
мероприятий  в  полном объеме в оптимальных условиях ухода за ребенком
матери,   у  школьников  -  домашнего  обучения.  Прогноз  ограничения
жизнедеятельности:  возможно  выздоровление, улучшение. При отсутствии
полного  восстановления  функции  органа,  но  при явной положительной
динамике, инвалидность может быть продлена.
     &1. Выраженные двигательные, психические, речевые нарушения после
черепно-мозговых травм, нейроинфекций&:
     1.1. Перинатальные поражения нервной системы:
     - гипоксия-ишемия мозга с образованием перивентрикулярных кист.
     Родовая  травма  с кровоизлиянием в вещество и оболочки головного
мозга.
     Повреждения   спинного   мозга   и  родовые  повреждения  нервных
сплетений (акушерские параличи).
     1.2.   Гидроцефалия  прогрессирующая  или  субкомпенсированная  с
функциональными нарушениями.
     1.3.  Черепно-мозговая  травма с двигательными и/или психическими
нарушениями.
     1.4.   Нейроинфекции   (менингиты,  энцефалиты,  энцефаломиелиты,
полиомиелит,   полирадикулоневрит)  с  остаточными  явлениями  в  виде
перечисленных ниже.
     1.5. Эпилепсия с терапевтически резистентными припадками.
     1.6.   Состояния   после  нейрохирургических  и  краниофациальных
операций с функциональными нарушениями (2.1 - 2.4).
     Инвалидность    назначается    в   группах   в   зависимости   от
нозологической    формы   заболевания   и   последствий   перенесенных
заболеваний и травм в виде нарушений в разных сочетаниях, приводящих к
ограничению  жизнедеятельности ребенка и социальной недостаточности. У
детей  первого  года  жизни  инвалидность  может  быть  назначена  при
значительном    несоответствии    степени    психомоторного   развития
календарному возрасту (более 3-х месяцев).
     Наиболее  частые  двигательные,  психические и речевые нарушения,
ограничивающие жизнедеятельность ребенка, включают:
     двигательные нарушения:
     - задержка двигательного развития детей раннего возраста;
     - парезы,   параличи   в   одной   или   нескольких  конечностях,
сохраняющиеся в течение двух и более месяцев;
     - атаксия;
     - гиперкинетический   синдром,   приводящий  к  частичной  утрате
функций конечности или ее сегмента;
     - нарушение координации;
     - контрактуры  суставов  конечностей,  существующие  не менее 2-х
месяцев.
     Психические нарушения:
     - задержка психического развития;
     - эпилепсия  с  частыми припадками, требующими подбора терапии (6
мес.);
     - умственная отсталость умеренной и выраженной степени;
     - случаи  выраженных психических нарушений после черепно-мозговых
травм   и   нейроинфекций,   когда   возможна  оптимистическая  оценка
социального прогноза, поскольку данная патология в юном возрасте имеет
тенденцию к компенсации и обратному развитию симптоматики.
     Нарушения высших психических функций и речи:
     - алалия;
     - афазия;
     - дизартрия;
     - дизграфия;
     - дислексия.
     Прочие нарушения:
     - посттравматические дефекты костей свода черепа;
     - атрофические кисты мозга;
     - посттравматическая гидроцефалия.
     &2.   Состояния,   требующие   длительной   восстановительной   и
реабилитационной терапии в послеоперационном периоде&.
     Любые  нарушения  функции в органах и системах или патологические
состояния, развивающиеся после операций по поводу острых хирургических
заболеваний,   травм,  врожденных  пороков  развития  и  приобретенных
заболеваний,  трансплантации  органов  и  тканей и др., ограничивающие
возможность  ребенка  переносить  неблагоприятные  факторы  окружающей
среды и вызывающие зависимость продолжения жизни и активности от:
     - специального оборудования;
     - специальных  ежедневных  медицинских  манипуляций на дому или в
поликлинике;
     - зависимость от специальной диеты;
     - длительного   приема  лекарственных  средств,  в  том  числе  и
обезболивающих;
     - зависимость от других специальных форм ухода;
     - зависимость  от  периодической  (один  раз  в  3  -  6  месяца)
госпитализации  для  динамического наблюдения и/или проведения этапных
хирургических вмешательств (радикальных и паллиативных);
     - снижение переносимости физических нагрузок;
     - ограничения  способности  общения  с окружающими, необходимость
обучения на дому.
     Инвалидность  на  срок от 6 месяцев до 2 лет устанавливают, когда
возможно  исчезновение  или  значительное  уменьшение  возникших после
операций  нарушений  функций,  патологических  состояний и ограничений
жизнедеятельности.
     2.1.   Висцеральные,   метаболические   нарушения,   расстройства
питания.
     1)  Дыхательная  недостаточность,  проявляющаяся  одышкой в покое
и/или  при  физической  нагрузке,  снижение способности передвигаться,
ухаживать  за  собой,  владеть  телом для решения повседневных бытовых
задач, снижение способности ухаживать за собой после:
     - частичной резекции, пульмонэктомии, плеврэктомии при:
     - солитарном и множественных абсцессах легкого;
     - бронхо-плевральных свищах (наружных и внутренних);
     - бронхо-пищеводных свищах;
     - гнойном и адгезивном плеврите;
     - парциальном пневмотораксе;
     - кистах (солитарная, множественные кисты, поликистоз) легкого;
     - лобарной эмфиземе;
     - кистозной гипоплазии легкого;
     - секвестрации легкого;
     - стенозе трахеи и бронхов;
     - агенезии легочной артерии (односторонняя);
     - врожденных бронхоэктазах;
     - хронической пневмонии с бронхоэктазами и деформацией бронхов;
     - кистах средостения (передних и задних);
     - опухолях переднего и заднего средостения, легких;
     - других заболеваниях.
     2)   Сердечно-сосудистая   недостаточность,  в  послеоперационном
периоде  стойкие  нарушения  сердечного  ритма, сократительной функции
миокарда,    нарушение   регионарного   кровообращения   с   развитием
трофических  расстройств.  Зависимость  от медицинского устройства для
поддержания  жизни  (кардиостимулятор,  протез  сосуда  или сердечного
клапана).
     3) Желудочно-кишечный тракт:
     - нарушения    питания,   сопровождающиеся   дефицитом   веса   и
отставанием  в  физическом  развитии  при  свищах  желудочно-кишечных,
желчевыводящей  системы,  поджелудочной  железы (внутренних, наружных,
единичных, множественных, полных);
     - снижение способности ухаживать за собой, общаться с окружающими
при:
     - недержании кала (полное или частичное);
     - сужении  пищевода, в том числе кардиального отдела с нарушением
питания и потерей в весе;
     - желудочно-пищеводных  и/или  кишечных  кровотечениях  на  почве
портальной гипертензии;
     - вентральных  грыжах  с  выпадением  органов  в грыжевой мешок и
развитии кишечной непроходимости.
     4) Мочевыводящая система:
     - неполное    восстановление    проходимости    мочевых    путей,
сопровождающееся   нарастанием   нарушения   уродинамики  и  требующее
отведения  мочи  (нефростома,  уретростома,  цистостома, сцентирование
мочеточника - внутреннее отведение мочи);
     - рецидивы  стриктур  мочеточника,  уретры, мочевых и мочеполовых
свищей;
     - обострение  хронического  пиелонефрита,  требующего  длительной
антибактериальной терапии;
     - недержание мочи и кала после пересадки мочеточников в кишку;
     - зависимость от периодической катетеризации мочевого пузыря;
     - неэффективное  мочеиспускание  с  остаточной мочей не менее 150
мл.
     5)  Состояния,  связанные  с  удалением  (полным  или  частичным)
органов, аутотрансплантацией, реконструкцией.
     6)   Нарушения,   развивающиеся  со  стороны  нервной  системы  в
послеоперационном   периоде,  требующие  длительной  восстановительной
терапии   и   ограничивающие  жизнедеятельность  ребенка  (способность
переодеваться,   действовать   руками,   владеть   телом  для  решения
повседневных бытовых задач, ухаживать за собой):
     - невриты;
     - парезы, параличи.
     2.2. Уродующие и двигательные нарушения:
     - утрата   ушной   раковины,   носа,   глазного   яблока  и  иные
косметические дефекты (выворот век, губ, стяжение лица и пр.);
     - нарушения передвижения вследствие:
     - замедленной консолидации и ложных суставов костей;
     - ишемических контрактур, асептического некроза головки бедра;
     - дерматогенных стяжений;
     - обширных потерь мышечной массы;
     - поражений  (любых)  спинного  мозга  и  периферических  нервных
стволов;
     - анкилозов крупных суставов;
     - амниотических   перетяжек,   расщепления   конечностей  или  их
сегментов;
     - пороков развития вен и лимфатических сосудов;
     - трофических  расстройств  мягких  тканей  (существующих более 2
мес.),  изъязвлений  и  обширных  рубцовых изменений кожи и подлежащих
тканей   после  ожогов,  травм  и  оперативных  вмешательств,  которые
подлежат   этапному   оперативному   лечению,  пластическому  закрытию
дефекта;
     - операций на конечностях;
     - после   коррекции  контрактур  и  оперативных  вмешательств  на
костно-суставном  и  нервно-мышечном  аппарате,  нуждающиеся в уходе и
обслуживании в течение 6 и более месяцев;
     - осложненного течения после вправлений врожденного вывиха бедра;
     - множественной   и   сочетанной  травмы,  требующей  этапного  и
длительного восстановления;
     - после          ортопедических          корригирующих          и
реконтруктивно-восстановительных  операций  на костях, мягких тканях и
сухожильно-связочном    аппарате    с    применением   биопластических
материалов, металлоконструкций, компрессионно-дистанционных аппаратов;
     - других причин.
     &3.  Стойкое  выраженное нарушение функции почек, высокая степень
активности патологического процесса в почечной ткани&.
     3.1. Гломерулонефрит, осложненный:
     - острой почечной недостаточностью;
     - эклампсией;
     - острой сердечной недостаточностью;
     - ДВС-синдромом.
     3.2.  Гломерулонефрит,  требующий  длительной  (более  3-х  мес.)
иммуносупрессивной, антикоагулянтной и антиагрегантной терапии.
     3.3.   Вторичный   гломерулонефрит   при   системных  васкулитах,
заболеваниях соединительной ткани.
     3.4.  Вторичный  хронический  пиелонефрит,  требующий  длительной
антибактериальной и другой патогенетической терапии.
     3.5. Гемолитико-уремический синдром.
     3.6.   Тубулопатии   (первичные  и  вторичные)  и  наследственные
нарушения обмена.
     3.7. Тубулоинтерстициальный нефрит.
     3.8. Врожденные и наследственные заболевания.
     &4.  Патологические  состояния,  возникающие  при геморрагическом
васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев&.
     4.1.  Обильная,  непрерывно  рецидивирующая  более  2-х  месяцев,
геморрагическая сыпь с тенденцией к слиянию и с элементами некроза.
     4.2.    Абдоминальный    синдром    в   виде   постоянных,   либо
приступообразных  интенсивных болей, сопровождающихся повторной рвотой
с кровью, миленой, лихорадкой, постгеморрагической анемией.
     Острые   хирургические   состояния   при   ГВ:   острая  кишечная
непроходимость  (инвагинация),  острый  аппендицит и другие состояния,
потребовавшие ургентной хирургической помощи.
     4.3.   Острый,   подострый   (экстракапиллярный)   и  хронический
гломерулонефрит.
     4.4.  Церебральная  форма  геморрагического васкулита с головными
болями, менингиальными симптомами, эпилептиформными припадками.
     4.5. Поражение легких с легочным кровотечением.
     4.6.  Криоглобулинемическая  форма  геморрагического  васкулита с
синдромом   Рейно,   холодовой  крапивницей,  рецидивирующими  отеками
Квинке,   с   упорным   течением,   торпидным  к  лечению  (гепарином,
иммуносупрессантами и др.).
     Каждый  из  указанных  симптомов  при  ГВ  может явиться причиной
длительного  ограничения  деятельности,  свойственной  тому  или иному
возрасту  ребенка.  Ограничивается  их  двигательная  активность,  что
отрицательно  сказывается на психомоторном развитии. Школьники, в ряде
случаев, вынуждены перейти на домашнее обучение.
     &5.     Осложненное    течение    язвенной    болезни    желудка,
двенадцатиперстной  кишки,  дисфункциональные маточные кровотечения на
фоне коагулопатий и тромбоцитопатий&.
     5.1.   Язвенная  болезнь  желудка,  осложненная  кровотечением  с
развитием   анемии,   повторными   кровотечениями,   перфорацией   или
пенетрацией.
     5.2.   Язвенная  болезнь  двенадцатиперстной  кишки,  осложненная
кровотечением  с  меленой и анемизацией, перфорацией или формированием
стеноза привратника.
     5.3.  Язва желудка или двенадцатиперстной кишки, не рубцующаяся в
течение  2  -  3  месяцев,  либо непрерывно рецидивирующая несмотря на
проводимую терапию.
     5.4.   Множественные   язвы  гастродуоденальной  зоны  с  тяжелым
прогредиентным течением.
     5.5.  Развитие  язвенной болезни на фоне заболеваний и состояний,
сопровождающихся  повышенной кровоточивостью (тромбоцитопатии, болезни
Виллебранта, гемофилии, проч.).
     5.6.   Эрозивно-язвенное   поражение  гастродуоденальной  зоны  с
вовлечением   в   патологический   процесс   гепато-билиарной  зоны  и
поджелудочной железы.
     5.7.  Оперативное  вмешательство  по  поводу осложненного течения
язвенной болезни.
     5.8.   Хронический  эрозивный  гастрит  с  тяжелой  экссудативной
гастропатией - gastritis varioliformis.
     &6.    Патологические    состояния,    обусловленные   диффузными
поражениями   соединительной   ткани  (ПСОДПСТ),  с  высокой  степенью
активности процесса более 3 месяцев&.
     Диффузное   поражение   соединительной   ткани   (ДПСТ)  является
отличительной чертой ревматических заболеваний к которым относят:
     Ревматизм.
     Ювенильный  ревматоидный  артрит (ЮРА), реактивные (инфекционные)
артриты (РА), спондилоартропатии (СА) - анкилозирующий спондилоартрит,
синдром Рейтера и др.
     Диффузные  болезни соединительной ткани (ДБСТ): системная красная
волчанка   (СКВ),   системная  склеродермия  (СС),  дерматомиозит  или
полимиозит    (ДМ),   смешанное   соединительно-тканное   заболевание,
неуточненные формы.
     Системные  васкулиты  (СВ):  геморрагический  васкулит  - болезнь
Шенлейна  -  Геноха  (ГВ)  -  установление  инвалидности  см. пункт 4;
узелковый  периартериит  (УП),  гранулематоз  Вегенера,  эозинофильный
гранулематозный       ангиит,      микроскопический      полиартериит,
слизисто-кожно-лимфатический    синдром,    гиперсенситивный   ангиит,
неспецифический аортоартериит (НАА), синдром Бехчета (СБ).
     Учитывая   цикличность   течения   данной   группы   заболеваний,
возможность  достижения длительной ремиссии, а иногда и выздоровления,
наиболее  часто  в  начале заболевания целесообразен срок установления
инвалидности  от  6  месяцев до 2 лет. Спустя данный период становится
очевидным  путь  развития  заболевания,  его  осложнения,  возможно  и
прогнозирование  исходов,  что  позволяет  при переосвидетельствовании
установить  необходимый  срок инвалидности по данной болезни у данного
больного.
     Исключение  составляют случаи со стойким снижением остроты зрения
до  0,2  и  ниже  (в  результате  увеита  при  ювенильном ревматоидном
артрите,  спондилоартритах,  синдроме  Бехчета, гранулематозе Вегенера
или  атрофии  зрительного  нерва  при осложненном течении артериальной
гипертензии  у  больного  с  системной  красной  волчанкой,  узелковым
периартериитом);  обширными поражениями кожного покрова, приводящими к
резкому  ограничению  физической  активности и социальной дезадаптации
(при   системной   красной   волчанке,  склеродермии,  дерматомиозите,
узелковом    периартериите);    выраженными    стойкими   необратимыми
нарушениями функции опорно-двигательного аппарата (системное поражение
скелета,  приводящее  к контрактурам, анкилозам у больных с ювенильным
ревматоидным     артритом,     спондилоартропатией,     склеродермией,
дерматомиозитом;    культи    нескольких    пальцев    при   узелковом
периартериите).  Данной  категории  больных инвалидность устанавливают
сразу на сроки 2 - 5 лет или до 16 лет.
     Инвалидность от 6 мес. до 2 лет назначают в случае:
     - некупируемой   активности   при  проводимой  терапии  основного
заболевания более 3 месяцев от начала болезни;
     - тяжелого состояния заболевшего ребенка в ходе болезни (развитие
острой  сердечно-сосудистой,  легочной  или  почечной недостаточности;
злокачественное    течение    артериальной    гипертензии,   кризы   -
церебральный,  гипертонический, миопатический, гематологический; др.),
потребовавшего   использования   высоких   доз  глюкокортикостероидных
гормонов   (ГКС)   и/или   цитостатиков,   проведения   реанимационных
мероприятий   или   интенсивной   терапии  даже  в  случае  достижения
положительного эффекта спустя 3 месяца от начала болезни;
     - необходимости  через  3 месяца от начала болезни или обострения
использования  продленного  (многомесячного)  курса цитостатиков и/или
ГКС.
     При установлении инвалидности ориентируются на клинику болезней с
учетом  возможности  различных  сочетаний  у  больного  указанных ниже
признаков:
     6.1. Ревматизм.
     6.1.1.  Подострое  течение  ревмокардита  (мио-,  эндокардита)  с
признаками  клинико-лабораторной  активности спустя 3 месяца от начала
заболевания.
     6.1.2.  Острое течение ревмокардита (мио-, эндокардита) с исходом
в  формирование  клапанного  порока  сердца (поражение митрального или
аортального    клапана),   подтвержденного   клинико-инструментальными
данными.
     6.1.3. При остром и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма,
когда  на фоне выраженного кардита имеют место внесердечные проявления
-  пневмония, плеврит, поражение почек, не купирующиеся через 3 месяца
от начала процесса.
     6.1.4. При малой хорее с затяжным течением, когда спустя 3 месяца
от   начала   процесса   сохраняются   признаки   активности   в  виде
эмоциональной    неустойчивости,    мышечной   гипотонии,   дизартрии,
гиперкинезов,    нарушения    координации   движений,   подтвержденные
изменениями ЭЭГ.
     6.2. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА).
     6.2.1.  Суставная форма болезни в случае моноартикулярной формы в
сочетании  с  ревматоидным увеитом со снижением остроты зрения на один
или оба глаза до 0,5.
     6.2.2.  Олиго-(пауци)артикулярная  форма  при  поражении суставов
нижних  конечностей  (коленных  и/или  голеностопных)  и  ограничением
подвижности  в них с нарушением походки в связи с активностью процесса
(экссудативно-пролиферативные    изменения    в    суставах,   болевые
контрактуры) как местного, так и общего. Рентгенологическая стадия I -
II.
     6.2.3. Полиартикулярная форма с множественным поражением суставов
при  наличии  признаков  активности  процесса местных, общих и высоких
показателей иммунологической активности. Рентгенологическая стадия I -
II.
     6.2.4. Системная форма заболевания - аллергосептический вариант с
длительной  высокой  лихорадкой (до 3-х месяцев и более), полиморфными
аллергическими   сыпями,  упорными  артралгиями,  высокой  гуморальной
активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
     6.2.5.   Синдром  Стилла  с  множественным  поражением  суставов,
лихорадкой,   лимфоаденопатией,  гепатоспленомегалией,  полисерозитом,
мио-,      перикардитом,      высокой     гуморальной     активностью.
Рентгенологическая   стадия  I  -  II.  Возможны  различные  сочетания
вышеперечисленных симптомов.
     6.2.6.  Вариант с отдельными висцеритами, например, при сочетании
олиго-  или  полиартикулярных поражений с ревматоидным кардитом (мио-,
перикардитом),  пневмонитом, гепатоспленомегалией, высокой гуморальной
активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
     6.3. Спондилоартропатии, ассоциированные с HLA - В 27.
     6.3.1.  Синдром  Рейтера  (уретро-окуло-синовиальный  синдром)  в
случае:
     а)  прогрессирующего увеита с глубоким поражением оболочек глаза,
развитием  сенехий, повреждением хрусталика и снижением остроты зрения
до 0,5 и более;
     б)  рецидивирующего  артрита  с  выраженными  местными признаками
воспаления  в  течение  3-х  месяцев  и более - одного, двух или более
суставов и ограничением подвижности в суставах;
     в) сочетания рецидивирующего увеита с артритом, а также всех трех
основных  клинических  синдромов  - рецидивирующего уретрита, увеита и
артрита,  если  активность  процесса сохраняется в течение 3 месяцев и
более.
     6.3.2. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит):
     а)  периферическая  форма заболевания, протекающая по типу моно-,
олигоартрита      с      обязательным      сакроилеитом     (поражение
крестцово-подвздошного  сочленения) в случае развития стойкого артрита
одного  или  двух  суставов  с  деформацией, значительным ограничением
подвижности;
     б)  ризомелическая  форма  (поражение  позвоночника,  плечевых  и
тазобедренных  суставов,  с ранним поражением тазобедренных суставов с
развитием   мышечных   контрактур  и  нарушением  подвижности  в  них,
затрудняющих ходьбу;
     в)   центральная   форма   с   медленным  развитием  изменений  в
позвоночнике,  но  более  быстром  процессе  со  стороны глаз - ирите,
увеите,  придоциклите.  Острый  процесс со снижением остроты зрения до
0,5 - 0,6.
     6.4. Диффузные болезни соединительной ткани.
     6.4.1.  Системная  красная  волчанка  (СКВ).  Острое  и подострое
течение  II  - III ст. активности при различных сочетаниях характерных
клинических   признаков,   висцеральных  и  метаболических  нарушений:
дистрофия,  полиартрит,  дерматит,  полисерозит, миокардит, эндокардит
Либмана    -   Сакса;   поражение   нервной   системы,   люпус-нефрит,
гемолитическая  анемия,  панцитопения. Сохраняющаяся более 3-х месяцев
лабораторная иммунологическая активность.
     6.4.2.  Сохраняющаяся  более  3  месяцев от начала обострения СКВ
высокая  степень  активности по результатам лабораторных исследований:
лейкопения   менее   4,0   х  10/л  при  двух  определениях  и  более,
положительный  LE-клеточный  тест,  антитела  к  ДНК  и нативной ДНК в
повышенных  титрах,  повышение  титра антинуклеарных антител (титр АНФ
1:32  и  выше:  свечение  краевое  или краевое и гомогенное), снижение
комплемента.
     6.4.3. Склеродермия (СД):
     а) острое и подострое течение системной склеродермии II - III ст.
активности  при наличии плотного отека кожи с последующей индурацией и
атрофией,  синдрома  Рейно,  дистрофии,  рецидивирующего  полиартрита,
характерного  поражения  пищевода  (гипотония,  нарушение  моторики  в
дистальном  отделе,  недостаточность  кардии,  выявленные при ЭГДС или
рентгенографии)  и  другой  висцеральной  патологии (серозит, развитие
пневмосклероза,  поражение  почек,  др.) в сочетании с метаболическими
нарушениями;
     б)  острое  и  подострое  течение распространенной формы очаговой
склеродермии   с  прогрессирующим  распространением  кожных  очагов  и
лабораторными показателями активности патологического процесса.
     6.4.4.   Дерматомиозит   (ДМ).   Острое,  подострое  и  первичное
хроническое  течение  II  -  III ст. активности с различным сочетанием
клинических   синдромов:  периорбитальная  эритема,  кожный  васкулит,
трофические   расстройства;   диффузное   поражение   скелетных   мышц
(слабость,  боль,  уплотнение, гипотрофия мышц, кальциноз с поражением
глоточных  и  дыхательных мышц) с ограничением двигательной активности
ребенка; кардит; поражение желудочно-кишечного тракта.
     6.4.5.  Системные  васкулиты  (СВ). Острое, подострое течение или
обострение  при  хроническом  течении с лихорадкой, болями в суставах,
мышцах,  потерей  массы  тела,  характерными  для  каждого заболевания
симптомами;  лабораторные  показатели  неспецифической  воспалительной
активности 3 и более месяцев от начала болезни.
     а) Узелковый периартериит (УП):
     - вариант  с  преимущественным поражением периферических сосудов:
выраженный  болевой синдром, яркие кожные проявления, некрозы участков
кожи, инфаркт языка, гангрена пальцев, полинейропатия;
     - вариант   с  преимущественным  поражением  внутренних  органов:
артериальная   гипертензия;  множественный  асимметричный  мононеврит,
ишемическое  поражение  кишечника - с различным сочетанием клинических
синдромов.
     б) Гранулематоз Вегенера (ГрВ):
     - локализованная  форма  с  выраженным  некротическим  поражением
верхних дыхательных путей, орбиты и/или поражением легких;
     - генерализованная  форма  с сочетанием любого из поименованных в
п.   4  локализованных  синдромов  с  гломерулонефритом  и  признаками
системного васкулита.
     в)  Эозинофильный  гранулематозный  ангиит  (ЭГА),  протекающий с
обструктивным  синдромом  в  сочетании  с  кожными узелками, некрозами
и/или  полинейропатией  и  другими  признаками  системного васкулита и
эозинофилией периферической крови.
     г) Синдром Бехчета (СБ), протекающий с наличием 2 - 3 характерных
клинических  синдромов  -  язвы  полости рта, генитальные язвы, кожные
язвы,  моно-, олигоартрит: поражение центральной нервной системы, глаз
(без снижения остроты зрения).
     д)    Неспецифический    аортоартериит   (НАА),   протекающий   с
недостаточностью  периферического кровообращения (синдром перемежающей
хромоты, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие пульса), в сочетании
с    различными    клиническими    проявлениями:    кардиоваскулярным,
цереброваскулярным   синдромами,   болями   в   животе,   артериальной
гипертензией, легочной гипертензией.
     При патологических состояниях, обусловленных диффузными болезнями
соединительной    ткани,    наиболее    часты   следующие   нарушения,
ограничивающие  жизнедеятельность заболевшего (в результате собственно
заболевания    или    лечения    глюкокортикостероидами    (ГКС)   или
цитостатиками):
     1) общие нарушения:
     - нарушение массы тела:
     - ожирение (лечение ГКС);
     - кахексия (ДМ, УП);
     - хроническая боль, нарушение чувствительности;
     - чрезмерная подверженность травмам:
     - геморрагические расстройства (СКВ, ГрВ, НАА);
     - хрупкость скелета;
     - чрезмерная  подверженность  переломам  (остеопороз  при лечении
ГКС);
     - общие нарушения различного происхождения:
     - боль (общая, локальная);
     - подострая или хроническая лихорадка;
     - слабость;
     - общее утомление;
     - нарушение сна.
     2) Двигательные нарушения:
     - двигательные  нарушения  головы  и  туловища,  одной  или обеих
нижних конечностей;
     - двигательные  нарушения  вследствие  отсутствия одной или более
дистальных частей конечностей (палец, кисть, стопа);
     - отсутствие  или  нарушение произвольной подвижности конечностей
(четырех, нижних, верхней и нижней на одной стороне);
     - нарушение мышечной силы нижних конечностей;
     - комплексные нарушения двигательной функции.
     3)  Висцеральные и метаболические расстройства, нарушение питания
(при всех заболеваниях):
     - нарушение кардиореспираторной функции:
     - расстройство сердечного ритма;
     - перемежающая  хромота  и  другое  отсутствие  выносливости  при
упражнениях;
     - нарушение пищеварительных функций;
     - нарушение функции печени;
     - нарушение функции почек;
     - нарушение крови и иммунной системы;
     - другие висцеральные и метаболические нарушения:
     - нарушение жевания и глотания (СД, ДМ);
     - аномалии  кровеносных  сосудов грудной клетки и брюшной полости
(НАА).
     &7.    Патологические    состояния,    обусловленные   длительным
применением  сильнодействующих  препаратов,  назначаемых  по жизненным
показаниям, длительностью более 3-х месяцев, требующие терапевтической
коррекции   (выраженные   обменные,  иммунные,  сосудистые  поражения,
изменения формулы крови и др.)&.
     7.1.  Патологические  состояния,  возникающие при терапевтическом
применении   лекарственных   средств,   медикаментов  и  биологических
субстанций.
     7.1.1.  Системные  аллергические,  токсико-аллергические  реакции
после  введения  медикамента  в  организм  с  обширными висцеральными,
психологическими,  умственными,  общими  нарушениями  и  ограничениями
жизнедеятельности:
     - анафилактический шок, тяжелая форма;
     - сывороточная  болезнь  - с развитием кардита, гломерулонефрита,
периферического неврита;
     - приобретенная гемолитическая анемия с падением гемоглобина ниже
100    г/л    -    агранулоцитоз   и   хроническая   гранулоцитопения,
тромбоцитопения  со  значительными кровоизлияниями, развитием синдрома
дессиминированного внутрисосудистого свертывания;
     - панцитопения;
     - рецидивирующие,  длительно  сохраняющиеся, распространенные или
генерализованные   токсидермии,   а   также   осложненные  пиодермией,
эритемно-везикулезные дерматиты;
     - синдром  Лайелла  и  Стивенса - Джонсона с системным поражением
слизистых оболочек кожи;
     - многоформная    экссудативная    эритема   с   септическими   и
эксудативными проявлениями;
     - стойкие    висцеральные   нарушения:   аллергический   гепатит,
токсическая   дистрофия   печени;   миокардит,  возможно  сочетание  с
поражением печени, легких, сосудов;
     - стойкое  нарушение кишечной, пищеварительной функции вследствие
геморрагического колита;
     - аллергический васкулит;
     - кератит;
     - тяжелые стадии дисбактериоза кишечника;
     - реактивный ретикулез.
     7.1.2. Побочное действие лекарственных препаратов:
     - синдром  Кушинга,  который  протекает  с остеопорозом, сахарным
диабетом,   рецидивирующими   инфекциями,  обострением  туберкулезного
процесса, нарушением заживления ран, психическими нарушениями;
     - асептические некрозы кости (бедренной, головки плеча);
     - пептическая язва;
     - гипертония;
     - нарушения зрения (катаракта, глаукома);
     - надпочечниковая недостаточность;
     - синдром отмены;
     - гепатотоксическое действие.
     7.1.3.    Гипервитаминоз    Д    с    развитием   гиперкальцемии,
обезвоживанием,        почечной       недостаточностью,       тяжелыми
сердечно-сосудистыми     нарушениями,    нефролитиазом,    внекостными
обызвествлениями в почках, сосудах.
     7.1.4. Ограничения жизнедеятельности, связанные с зависимостью от
лекарственных препаратов, при:
     - длительном приеме кортикостероидов;
     - цитостатиков.
     7.2.    Состояния,   связанные   с   отравлением   лекарственными
средствами,  медикаментами  и  биологическими веществами с отдаленными
последствиями. Токсичность лекарств, связанная с высокой концентрацией
в   организме,  может  быть  обусловлена  (случайным  или  намеренным)
избыточным  приемом  либо  вызвана нарушением всасывания, метаболизма,
экскреции с развитием висцерально-метаболических нарушений.
     Выраженные  проявления  гепатотоксичности  (повышение билирубина,
увеличение печеночных ферментов, снижение протромбина):
     - почечная недостаточность;
     - синдром Рея;
     - другие.
     См.  также  нарушения,  развивающиеся  как  побочные  реакции  на
различные  лекарства  в  разделах  Приказа: раздел II, А.3.3 - стойкие
выраженные  нарушения  функции  печени,  раздел  II,  А.3.5 - обширные
поражения  кожного  покрова  и  (или)  слизистой оболочки, раздел III,
пункт 17 - приобретенные гипо- или апластические состояния, раздел II,
А.3.2 - бронхиальная астма.

Фрагмент документа "ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ".

Предыдущий фрагмент <<< ...  Оглавление  ... >>> Следующий фрагмент

Полный текст документа