О ДАЛЬНЕЙШЕМ РАЗВИТИИ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ. Приказ. Министерство здравоохранения РФ. 30.12.93 316

              О ДАЛЬНЕЙШЕМ РАЗВИТИИ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЙ
       СЛУЖБЫ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

                                ПРИКАЗ

                   МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ

                          30 декабря 1993 г.
                                N 316

                                 (Д)


     Наследственная и  врожденная  патология  составляет  существенную
часть в общей заболеваемости и смертности населения, особенно детского
возраста. По данным ВОЗ около 5% новорожденных страдают теми или иными
наследственными нарушениями,  40%  ранней  младенческой  смертности  и
инвалидности с детства обусловлены наследственными факторами.  Больные
с этой патологией занимают примерно 30%  коек  в  детских  стационарах
всех  профилей.  На  лечение  и  выхаживание этого контингента больных
государство вынуждено расходовать огромные средства.
     Проведенная в  последние годы работа позволила создать основу для
дальнейшего развития медико-генетической службы.
     С 1988  года  в  номенклатуру  врачебных  специальностей включены
специальности "врач-генетик" и "врач лаборант-генетик", с 1992 года по
этим   специальностям   проводится   аттестация  по  трем  категориям,
утверждены   штаты    медицинского    персонала    медико-генетических
учреждений.
     В территориях    Российской     Федерации     организовано     85
медико-генетических консультаций и кабинетов,  в т.ч. 10 межобластных.
По статистическим данным в них работает 161 врач-генетик и  144  врача
лаборанта-генетика.
     За счет централизованных средств Минздрава для обеспечения работы
медико-генетических   консультаций   и  кабинетов  было  закуплено  27
ультразвуковых  аппаратов  для  пренатальной  диагностики   врожденных
пороков  развития плода,  44 автоматизированных лаборатории с наборами
реактивов  для  проведения  иммунофлюоресцентного  анализа  крови   на
выявление  фенилкетонурии  и  врожденного гипотериоза у новорожденных,
индикаторные бланки для сухой капли крови.  Разработаны и  внедрены  в
практику    отечественные    наборы    реактивов    для    диагностики
фенилкетонурии.  Ежегодно закупаются белковые гидролизаты для  лечения
больных фенилкетонурией.
     Организованы кафедры  медицинской  генетики   в   7   медицинских
институтах,   на   ФУВе   Российского   государственного  медицинского
университета  и  в  Российской   и   Санкт-Петербургской   медицинских
академиях последипломного образования.
     В настоящее время во всех  административных  территориях  созданы
условия для проведения скрининга новорожденных на фенилкетонурию, в 30
-  начато   обследование   на   выявление   врожденного   гипотиреоза,
ультразвуковой   скрининг   беременных  проводится  во  всех  регионах
Российской Федерации.
     Для осуществления   лечебно-диагностической   и   консультативной
помощи   при   сложных   наследственных   заболеваниях    организованы
Республиканский центр неонатального скрининга (детская психиатрическая
больница N 6 г.  Москвы), центры по пренатальной диагностике и лечению
муковисцидоза  (НИИ акушерства и гинекологии РАМН г.  Санкт-Петербург,
медико-генетический центр РАМН г.  Москва),  научно-практический центр
медико-социальной реабилитации больных с врожденными и наследственными
заболеваниями опорно-двигательного  аппарата  (Московский  медицинский
стоматологический  институт),  Центр  наследственной  патологии обмена
(Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России).
     Разработаны и  внедряются  компьютерные  системы по диагностике и
лечению наследственных  заболеваний  у  детей.  По  заказной  тематике
ведутся  НИР  по  созданию  отечественного  белкового гидролизата (НИИ
токсикологии, НИИ "Гидролиз" г. Санкт-Петербург, НИИ питания РАМН, НПО
"Витамин" г. Москва) и отечественных наборов реактивов для диагностики
врожденного гипотиреоза (Центральный НИИ рентгенорадиологии  Минздрава
России  г.  Санкт-Петербург  и  НИИ  биологического приборостроения г.
Москва).
     Однако, несмотря   на   проведенную   работу,   уровень  оказания
медико-генетической  помощи  остается  низким,  так  как  существующие
звенья   медико-генетической   службы  не  обеспечивают  своевременной
проспективной  диагностики   и   лечения   врожденных   наследственных
заболеваний.
     Только в 10 медико-генетических консультациях внедрены инвазивные
методы пренетальной диагностики; скринингом на фенилкетонурию охвачено
лишь 78%  новорожденных, при этом в Тюменской области 4,5%, Ростовской
5%,  Оренбургской 7%,  в Смоленской,  Калужской,  Тверской областях он
вообще не проводится.
     Такое положение          обусловлено         неудовлетворительным
материально-техническим  обеспечением  медико-генетической  службы.  В
учреждениях медицинской генетики используются в основном дорогостоящие
зарубежные   медицинские   технологии,   вследствие   чего    медленно
формируются  условия,  обеспечивающие выполнение задач по обследованию
отягощенных   наследственной   патологией   семей,   пренатальной    и
постнатальной диагностике  наследственной и врожденной патологии плода
и новорожденного.
     Одностороннее развитие  дородовой  диагностики  состояний плода в
системе   родовспоможения   на   основе   ультразвукового    скрининга
практически  вычленило  пренатальную  диагностику  врожденных  пороков
развития  из  общей  структуры  медико-генетической  службы,   которая
вследствие  этого  не  располагает  информацией  о  случаях врожденных
аномалий и не имеет возможности осуществления диспансерного наблюдения
семьи.
     В ряде территорий в структуре различных  лечебно-профилактических
учреждений,  в первую очередь в консультациях "Брак и семья",  центрах
планирования  семьи,   перинатальных   центрах,   вводятся   должности
врачей-генетиков, которые работают изолированно от медико-генетических
консультаций,  что  также  приводит  к  нерациональному  использованию
ограниченных   ресурсов,   низкой   эффективности  медико-генетической
помощи.
     Сдерживает развитие  службы  отсутствие  нормативных  документов,
регламентирующих медико-генетическую помощь на различных уровнях.
     Изложенное свидетельствует  о необходимости утверждения положения
о медико-генетической службе с  определением  инфраструктуры  и  задач
каждого  уровня,  введения  нормативов расчета потребностей,  принятия
ведомственной программы с целевым финансированием.
     В целях    дальнейшего   развития   медико-генетической   службы,
рационального использования материальных  ресурсов,  совершенствования
всех   звеньев   медико-генетической   помощи  -  медико-генетического
консультирования,  неонатального  скрининга  некоторых  наследственных
болезней, дородовой диагностики наследственной патологии с применением
современных методов, снижения младенческой смертности и предупреждения
детской инвалидности, приказываю:

     1. Утвердить:
     1.1. Положение  о  медико-генетической  службе  Минздрава  России
(приложение 1).
     1.2. Регламентацию    работы    учреждений     и     специалистов
медико-генетической службы (приложение 2).
     1.3. Перечень  основного  оборудования  и  реактивов   учреждений
медико-генетической службы (приложение 3).
     1.4. Нормативы расхода спиртов в работе  различных  подразделений
медико-генетической службы (приложение 4).
     1.5. Распределение    территорий    Российской    Федерации    за
медико-генетическими    консультациями    для   проведения   скрининга
новорожденных на фенилкетонурию и  врожденный  гипотиреоз  (приложение
5).
     1.6. Перечень федеральных медико-генетических центров (приложение
6).
     1.7. Положение     о      консультативно-методическом      совете
медико-генетической службы Минздрава России (приложение 7).
     1.8. Состав          консультативно-методического          совета
медико-генетической службы Минздрава России (приложение 8).
     2. Министрам  здравоохранения  республик,   входящих   в   состав
Российской  Федерации,  руководителям органов здравоохранения краевых,
областных, автономных образований, Москвы и Санкт-Петербурга:
     2.1. Принять  положение  о  медико-генетической  службе Минздрава
России к руководству (приложение 1).
     2.2. В  течение 1 полугодия разработать территориальные программы
развития медико-генетической службы с финансированием за счет  средств
местного   бюджета,   предусмотрев   финансирование   региональных   и
федеральных медико-генетических  центров  для  диагностики  и  лечения
больных с наследственными заболеваниями.
     2.3. При  обеспечении  деятельности  медико-генетической   службы
руководствоваться  регламентацией  работы  учреждений  и специалистов,
перечнем основного оборудования  и  реактивов  и  нормативами  расхода
спиртов  в  работе  различных подразделений медико-генетической службы
(приложения 2, 3, 4).
     2.4. Обеспечить на районном, городском уровне формирование потока
семей,   нуждающихся   в   медико-генетическом   консультировании,   и
проведение  диспансерного  наблюдения  за семьями,  имеющими больных с
врожденными и наследственными заболеваниями.
     2.5. При  формировании  заявки в Минздрав Российской Федерации по
подготовке кадров в клинической  ординатуре,  аспирантуре,  на  циклах
тематического      усовершенствования,      специализации,      общего
усовершенствования предусмотреть усовершенствование по  медицинской  и
клинической генетике.
     2.6. Обеспечить сбор и  пересылку  биологических  материалов  для
неонатального   скрининга  (приложение  5),  установить  ответственных
медицинских работников за выполнение данной работы.
     2.7. Обеспечить    проведение    подтверждающей    ультразвуковой
диагностики изолированных и множественных врожденных пороков  развития
плода в медико-генетических консультациях.
     2.8. Установить обязательное согласование  с  медико-генетической
консультацией  всех  случаев  прерывания беременности по показаниям со
стороны плода в акушерско-гинекологических учреждениях  с  последующей
патолого-анатомической верификацией диагноза.
     3. Ректорам   медицинских    образовательных    учреждений    при
формировании  заявки  в  Минздрав  России  на  повышение  квалификации
преподавателей  предусмотреть  повышение  квалификации  преподавателей
медицинской генетики и преподавателей клинических кафедр, в программах
которых  предусмотрены  разделы  по  основным  формам   наследственной
патологии.
     4. Управлению охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.):
     4.1. Ежегодно  совместно с Планово-финансовым управлением (Ширшов
А.А.) в установленные сроки уточнять целевую программу  финансирования
медико-генетической  службы  системы Минздрава,  уточнение расчетов на
1994 год произвести не позднее 1 февраля 1994 года.
     4.2. В   течение   первого  полугодия  1994  года  согласовать  с
руководителями органов здравоохранения республик,  входящих  в  состав
Российской Федерации,  краев, областей, автономных образований, Москвы
и  Санкт-Петербурга  вопросы   взаимодействия   федеральных   центров,
региональных  и  территориальных  медико-генетических консультаций,  в
т.ч.  систему  взаиморасчетов,   направить   инструктивно-методическое
указание.
     4.3. В  соответствии  с  "Основами  законодательства   Российской
Федерации  об  охране  здоровья  граждан"  разработать  предложения по
законодательному  обеспечению  медицинских   и   социальных   аспектов
медико-генетической  помощи  населению  и  внести  их  на рассмотрение
Совета Министров - Правительства Российской Федерации в  установленном
порядке.
     4.4. До   01.04.94   подготовить   и   утвердить   положение   об
аккредитации       медико-генетических      консультаций,      центров
территориального, межрегионального и федерального уровней.
     4.5. До   01.03.94   подготовить   и   направить   в   территории
методические  рекомендации  по  диагностике  и   лечению   врожденного
гипотиреоза  и  служебное  письмо  по  организации и лечению больных с
наследственными заболеваниями по основным нозологическим формам.
     5. Отделу  медицинской  статистики (Погорелова Э.И.),  Управлению
охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.):
     5.1. Начиная  с 1994 года ввести один раз в 3 года единовременный
статистический учет деятельности медико-генетической службы.
     5.2. Продолжить  дальнейшее развитие диагностических компьютерных
систем по медицинской генетике.
     5.3. Организовать  в  1994 году разработку экспертной системы для
дифференциальной  диагностики  генетических  заболеваний  у  детей   и
осуществить ее внедрение в 1995 году.
     6. Управлению научных исследований (Нифантьев О.Е.) и  Управлению
охраны   здоровья  матери  и  ребенка  (Зелинская  Д.И.)  до  01.03.94
разработать и представить на утверждение программу  НИР,  направленных
на   развитие   отечественных   технологий   диагностики   и   лечения
наследственных и врожденных заболеваний.
     7. Управлению учебных заведений (Володин Н.Н.):
     7.1. Обеспечить:
     7.1.1. Подготовку врачей-генетиков,  врачей лаборантов-генетиков,
а   также    тематическое    усовершенствование    врачей    различных
специальностей  по  вопросам  медицинской  генетики  по заявке местных
органов здравоохранения.
     7.1.2. Повышение квалификации преподавателей медицинской генетики
и преподавателей клинических кафедр по вопросам  медицинской  генетики
по заявкам медицинских образовательных учреждений.
     7.2. До 01.09.94 внести изменения в учебные программы клинических
кафедр   лечебных,   педиатрических  и  стоматологических  факультетов
медицинских    образовательных    учреждений    в    соответствии    с
межкафедральной  программой  по  медицинской  генетике;  предусмотреть
преподавание  вопросов  медицинской  генетики  слушателям  медицинских
академий последипломного образования, ФУВов различных специальностей в
объеме не менее 12 часов.
     8. Всероссийскому     учебно-научно-методическому    центру    по
непрерывному медицинскому и  фармацевтическому  образованию  (Душенков
П.А.) сформировать и представить на утверждение до 01.04.94 госзаказ и
авторские коллективы  для  подготовки  учебника,  учебных  пособий  по
медицинской генетике.
     9. Управлению учебных заведений (Володин М.Н.)  и  Всероссийскому
учебно-научно-методическому  центру  по  непрерывному  медицинскому  и
фармацевтическому образованию (Душенков П.А.) до 01.03.94 пересмотреть
и  утвердить  квалификационные  характеристики  врача-генетика и врача
лаборанта-генетика высшей, первой, второй квалификационной категории.
     10. Консультативно-методическому    совету    медико-генетической
службы Минздрава России (приложение 8) осуществлять работу по развитию
службы в соответствии с положением о совете (приложение 7).
     10.1. До 01.05.94 разработать и представить на утверждение  формы
медицинской документации медико-генетической службы.
     10.2. До 01.03.94 совместно с  консультативно-экспертным  советом
по  акушерско-гинекологической помощи при Минздраве России подготовить
инструкцию по пренатальной  диагностике  врожденной  и  наследственной
патологии плода.
     10.3. Оказать   практическую   помощь   территориальным   органам
здравоохранения    в   разработке   программ   развития   и   целевого
финансирования медико-генетической службы.
     10.4. До    01.03.94    разработать   предложения   по   созданию
национального   распределенного   регистра   лиц    с    генетическими
заболеваниями.
     11. Утвердить     главным     внештатным     специалистом      по
медико-генетической   помощи   ведущего   научного  сотрудника  отдела
клинической генетики Московского  НИИ  педиатрии  и  детской  хирургии
Минздрава России д.м.н. Новикова П.В.
     12. Считать  утратившими  силу  приказ Минздрава СССР от 12.06.85
N 787  "О  мерах  по  дальнейшему  развитию медико-генетической помощи
населению";  решение  коллегии   Минздрава   СССР   от   10.02.88   "О
дополнительных  мерах  по совершенствованию медико-генетической помощи
населению";  приказ Минздрава РСФСР от 15.08.88  N  237  "О  мерах  по
развитию медико-генетической службы в РСФСР"; приказ Минздрава СССР от
13.05.88  N  374  "О  внесении  дополнений  в  номенклатуру  врачебных
специальностей и врачебных должностей".
     13. Контроль за выполнением  приказа  возложить  на  заместителей
министра здравоохранения Российской Федерации по подчинению.

Министр                                        Э.А. Нечаев


                                                          Приложение 1
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                              Положение
            о медико-генетической службе Минздрава России

                    1. Общие принципы организации

     1.1. Медико-генетическая служба (МГС) является специализированным
видом медицинской помощи населению Российской Федерации. Она создается
Минздравом России и территориальными органами здравоохранения в  целях
проведения   мероприятий   по   выявлению,   профилактике   и  лечению
наследственных и врожденных заболеваний, по снижению обусловленных ими
детской заболеваемости, смертности и инвалидизации.
     Основным видом деятельности учреждений МГС является  профилактика
врожденной  и  наследственной патологии путем организации и проведения
ретро-   и   проспективного   медико-генетического   консультирования,
пренатальной диагностики, преклинической диагностики и у новорожденных
наследственных болезней, направление больных на лечение и диспансерное
наблюдение семей с наследственной патологией.
     1.2. МГС    функционирует    как    составная    часть    системы
лечебно-профилактических   учреждений  практического  здравоохранения,
осуществляет   свои   мероприятия   в   координации   с    акушерской,
педиатрической и другими службами.
     1.3. Принцип инфраструктуры МГС - территориальный,  основанный на
создании  и  развитии  материальных,  кадровых  и  финансовых ресурсов
здравоохранения     для      обеспечения      гарантируемых      видов
медико-генетической   помощи   семьям,  отягощенным  наследственной  и
врожденной    патологией:    медико-генетическое     консультирование,
пренатальная   диагностика,   скрининг  новорожденных  на  поддающиеся
коррекции   наследственные   болезни    (НБ),    социально-медицинская
реабилитация наследственных больных.
     1.4. МГС охватывает районный, городской, региональный (областной,
краевой,    республиканский)   и   федеральный   уровни,   обеспечивая
максимальное приближение к месту жительства обслуживаемых контингентов
населения оказание специализированной помощи.

           2. Структура и задачи медико-генетической службы

     2.1. В  задачи  районного  (городского)  уровня  входит выявление
семей,  отягощенных наследственной и  другой  патологией,  их  учет  и
направление    в    региональное    медико-генетическое    учреждение,
диспансерное   наблюдение   за   лицами   с   выявленной   патологией,
распространение  медико-генетических  знаний  среди  врачей,  среднего
медперсонала и населения района.
     Эти задачи  осуществляются путем возложения (по совместительству)
функциональных обязанностей  на  врача,  прошедшего  специализацию  по
медицинской генетике,  или введения в штат ЦРБ, ГБ врача-генетика (при
наличии объема работы).
     2.2. Региональный уровень
     В областном,  краевом,   республиканском   центре   или   городах
областного,  краевого,  республиканского  подчинения  организуется как
самостоятельное  учреждение  или  в  составе  ЛПУ  медико-генетическая
консультация    (МГК),    объединяющая    на    административной   или
функциональной основе всех специалистов-генетиков  других  учреждений.
Региональная   МГК   обеспечивает   на   территории   следующие   виды
медико-генетической помощи:
     2.2.1. Медико-генетическое  консультирование  семей  и  больных с
наследственной  и  врожденной  патологией,  используя  при   уточнении
диагноза    генеалогический    анализ,    синдромологический    метод,
цитогенетические методы исследования;
     2.2.2. Пренатальный   скрининг   беременных  на  распространенные
хромосомные  болезни  и  врожденные  пороки  развития  ЦНС  на  основе
ультразвукового   исследования   и   оценки  материнских  сывороточных
маркеров (АФП,  ХГЧ), а также пренатально-цитогенетическую диагностику
хромосомных болезней в группах риска;
     2.2.3. Пренатальную диагностику распространенных наследственных и
врожденных  болезней  на основе 2-х этапного ультразвукового скрининга
(I этап общеакушерский,  II этап - подтверждающее УЗИ в МГК),  а также
пренатально-цитогенетическую   диагностику   хромосомных   болезней  в
возрастной группе риска (женщины 39 лет и старше);
     2.2.4. Селективный  скрининг  семей  и  больных на наследственные
болезни обмена;
     2.2.5. Организационное     обеспечение     массового    скрининга
новорожденных на фенилкетонурию (ФКУ)  и  врожденный  гипотиреоз  (ВГ)
совместно с акушерской и педиатрической службами территории;
     2.2.6. Направление семей и больных со сложными случаями патологии
в  региональную  МГК  или  федеральный  МГЦ  для  уточнения диагноза и
генетического консультирования;
     2.2.7. Ведение   территориального  регистра  семей  и  больных  с
наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение.
     2.2.8. Пропаганду медико-генетических знаний среди населения.
     Региональная МГК    в    своем    составе    имеет:     отделение
медико-генетического  консультирования,  лабораторию  цитогенетической
диагностики,  лабораторию неонатального и биохимического  селективного
скрининга   на   наследственные   болезни  обмена  (НБО),  лабораторию
пренатальной диагностики.
     2.3. Межрегиональный уровень.
     На базе  НИИ  или  областной  МГК  с   целью   расширения   видов
медико-генетической помощи, эффективного использования диагностической
базы создается межрегиональная  медико-генетическая  консультация  (МР
МКГ).   Кроме   функций   региональной   МГК,   на  базе  которой  она
организована,  МР МГК осуществляет  дополнительно:  массовый  скрининг
новорожденных   на   ФКУ   и   ВГ   и   подтверждающую  диагностику  в
предположительно  выявленных  случаях  патологии,  консультирование  и
диагностику  при  сложных  случаях патологии по направлениям областных
МГК,  обеспечивает организацию необходимого лечения выявленных случаев
больных с ФКУ и ВГ.
     МР МГК организует и проводит контроль качества всех исследований,
проводимых медико-генетическими учреждениями на территории региона.
     МР МГК включает следующие  структурные  подразделения:  отделение
медико-генетического  консультирования,  лабораторию  цитогенетической
диагностики,  лабораторию биохимического селективного  скрининга  НБО,
лабораторию массового скрининга на ФКУ и ВГ,  лабораторию пренатальной
диагностики.
     2.4. Федеральный уровень:
     На базе ведущих НИИ и клиник создаются медико-генетические центры
(МГЦ),   в   т.ч.   специализированные,   в   задачу  которых  входит:
консультирование    сложных    случаев    патологии,    подтверждающая
цитогенетическая, биохимическая и молекулярно-генетическая диагностика
сложных и редких случаев НБ;  разработка,  апробация и внедрение новых
методов  диагностики,  лечения и реабилитации,  подготовка и повышение
квалификации   специалистов   медико-генетических   учреждений   путем
организации   стажировки  на  рабочем  месте,  осуществление  контроля
качества  работы   медико-генетических   учреждений,   организация   в
специализированных отделениях лечения детей с выявленными НБО, ведение
регионального  регистра  семей  и  больных  с  редкой   наследственной
патологией,   разработка   научно-практических   программ  по  заказам
Минздрава или отдельных территорий.

         3. Порядок развертывания и принципы функционирования

     3.1. Формирование  службы  и  развертывание   ее   учреждений   -
поэтапное,  обусловленное  необходимостью  подготовки  специалистов по
разным  направлениям   работы   подразделений   службы,   модернизации
материально-технической  базы  функционирующих  учреждений  и создания
диагностической базы во вновь организуемых подразделениях.
     3.2. Региональные    МГК    создаются   на   основании   приказов
соответствующих территориальных органов управления здравоохранением.
     3.3. Штаты    учреждений    МГС   рассчитываются   соответственно
численности  населения,  рождаемости  и  потребности  в  разных  видах
медико-генетической  помощи для каждой территории с учетом нормативных
объемов  работы,  определяемых  "Регламентацией  работы  учреждений  и
специалистов медико-генетической службы".
     3.4. Региональные МГК отчитываются о своей работе перед  органами
управления  здравоохранением территории,  разрабатывают и представляют
предложения по  улучшению  материально-технической  базы,  обеспечению
кадрами,  штатной  структуре,  исходя  из  задач  своей деятельности и
объемов требуемой медико-генетической помощи.
     3.5. МР  МГК  организуются  Минздравом  Российской  Федерации при
согласовании с территориальными органами управления  здравоохранением.
Они  отчитываются в своей работе перед Минздравом Российской Федерации
и   территориальным   органом   управления    здравоохранением.    Под
руководством   Минздрава  Российской  Федерации  и  органа  управления
здравоохранением   МР    МГК    осуществляет    дальнейшее    развитие
материально-технической  базы  с  учетом  объемов  и видов оказываемой
помощи населению,  решают  вопросы  штатной  структуры  и  финансового
обеспечения работы МГК.
     3.6. Федеральные МГЦ организуются Минздравом Российской Федерации
на   базе   головных  научно-исследовательских  институтов  и  клиник.
Федеральные МГЦ отчитываются в своей работе перед  Минздравом  России,
согласовывают  с  ним  с  свою  штатную  структуру  и финансирование в
соответствии с задачами и планируемым объемом проводимых работ.
     3.7. Минздрав   Российской   Федерации   осуществляет   программу
целевого финансирования МГС для обеспечения  основной  диагностической
базы (оборудование,  средства диагностики), специфической профилактики
и   лечения;   организует   подготовку   специалистов;    поддерживает
федеральными  ресурсами  подразделения,  входящие в МГС и работающие в
соответствии с данным положением.

Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 2
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                            Регламентация
                   работы учреждений и специалистов
                      медико-генетической службы

            Задачи структурных подразделений региональной
                        и межрегиональной МГК

     1. Задачи консультативного отделения: оценка прогноза потомства в
наследственно-отягощенных  семьях,  уточнение диагноза наследственного
заболевания,  объяснение медико-генетического прогноза в доступной для
консультирующихся   форме,   ведение   регистра   семей  и  больных  с
наследственными болезнями,  формирование  потока  семей  в  МГК  путем
контакта  с  районными  (городскими)  врачами,  на  которых  возложены
функциональные  обязанности  по  медицинской   генетике,   с   врачами
областных медицинских учреждений, контроль за диспансерным наблюдением
за лицами с наследственными и  врожденными  заболеваниями  и  семьями,
имеющими  больных  с  мультифакториальными  заболеваниями,  пропаганда
медико-генетических знаний в населении  путем  выступления  на  радио,
телевидении и распространения специальной литературы.
     2. Задачи      цитогенетической      лаборатории:      проведение
цитогенетического  обследования  семей  и  больных  с  подозрением  на
хромосомную патологию,  участие в ведении регистра семей и  больных  с
врожденной и наследственной патологией.
     3. Задачи лаборатории селективного скрининга на НБО:  селективный
биохимический  скрининг  (просеивание)  на НБО в семьях по показаниям,
направление семей высокого риска НБО в медико-генетические центры  для
подтверждения   диагноза,   участие   в   ведении   регистра  семей  с
наследственной патологией.
     4. Задачи   лаборатории   массового   скрининга   на  ФКУ  и  ВГ:
организация  и  проведение  массового   скрининга   на   ФКУ   и   ВГ,
подтверждение    диагноза   у   предположительно   выявленных   детей,
консультирование семей, госпитализация больных, биохимический контроль
за лечением больных, участие в ведении регистра семей, отягощенных ФКУ
и  ВГ,  пропаганда  преклинической  диагностики  НБО  среди  врачей  и
населения.
     5. Задачи  лаборатории  пренатальной   диагностики:   диагностика
распространенных  форм ВРП методами УЗ-обследования плода,  проведение
скрининга беременных на  сывороточные  факторы  риска  болезни  Дауна,
взятие биопсийного материала инвазивными методами в группах беременных
с высоким риском поражения плода частыми формами хромосомных болезней,
цитогенетическая  диагностика распространенной хромосомной патологии в
группах  риска,  верификация  цитогенетического  диагноза,  участие  в
ведении регистра семей с врожденной и наследственной патологией.

                    Регламентация работы персонала
                  региональных и межрегиональных МГК

     1. Врачебный  персонал  (основные  виды  деятельности,  нормативы
нагрузок).
     1.1. Должность освобожденного  заведующего  МГК,  отделением  МГК
устанавливается  от  6,5 до 9,0 должностей врачебного персонала на 0,5
ставки, свыше 9 должностей врачебного персонала на 1,0 ставку.

                          1.2. Врач-генетик

     Средняя затрата времени на 1 семью - 1 час 15 мин.
     За рабочую  неделю  врач-генетик может принять 25 семей в течение
года - 1250 семей.
     Основные виды    деятельности    врача-генетика:   знакомство   с
медицинской документацией консультирующихся семей,  осмотр  больных  и
членов  семьи,  сбор  генеалогических сведений,  принятие и объяснение
плана  дополнительного  обследования  с  целью   уточнения   диагноза,
обобщение  результатов  обследований и заключительная беседа с семьей,
лекции и беседы среди врачей  и  населения  обслуживаемой  территории,
участие  в  организации  и  проведении врачебных конференций;  лечение
детей (в т.ч.  с ФКУ) и  при  необходимости  направление  с  подробной
выпиской в специализированные медицинские центры,  проведение заочного
(по переписке) консультирования (в т.ч. диетотерапия ФКУ), составление
заявок  и учет расходов гидролизатов;  участие в патологоанатомическом
вскрытии  плодов  и  составлении  заключения   о   диагнозе,   ведение
территориального регистра.

               1.3. Врач лаборант-генетик (цитогенетик)

     Средняя затрата времени на 1 цитогенетический диагноз - 6 часов.
     За 1 рабочую неделю  врач  лаборант-генетик  (цитогенетик)  может
обследовать  и выдать заключение о состоянии кариотипа 6 пациентов,  в
течение 1 года - до 210 цитогенетических диагнозов.
     Основные виды      деятельности      врача     лаборанта-генетика
(цитогенетика):
     контроль приготовления     культуральной    посуды,    стерильных
растворов, реактивов, питательных смесей; контроль качества проб крови
и   другого  биоматериала,  постановка  клеточных  культур,  обработка
клеточных культур  и  приготовление  хромосомных  препаратов,  окраска
препаратов,  анализ  препаратов  под  микроскопом,  анализ  хромосом с
раскладкой кариотипа по фотоотпечаткам метафазных  пластинок,  ведение
архива  протоколов  исследований  и хромосомных препаратов,  участие в
организации и проведении врачебных конференций,  контроль  за  работой
лаборантов и обучение новых сотрудников.

   1.4. Врач лаборант-генетик (биохимик), селективный скрининг НБО

     Средняя затрата времени на скрининг 1 больного - 2 час. 24 мин.
     За 1 рабочую неделю врач лаборант-генетик (биохимик) может выдать
заключение по 15 больным, в течение года - по 700 больным.
     Основные виды     деятельности     врача      лаборанта-генетика,
осуществляющего    селективный    скрининг   на   НБО:   приготовление
растворов-стандартов,   подготовка   образцов    для    электрофореза,
выполнение  электрофореза,  постановка количественных тестов (ЦПЖ-тест
креатинин,  мочевая кислота и др.),  оценка  результатов  качественных
полуколичественных  тестов,  оценка  результатов  ТСХ и ЭФ,  обобщение
результатов обследования и оформление заключения, участие в подготовке
и  проведении врачебной конференции,  контроль за работой лаборантов и
обучение новых сотрудников.

    1.5. Врач лаборант-генетик (биохимик), скрининг новорожденных

     При неонатальном скрининге,  включая подтверждающую  диагностику,
за  год врач лаборант-генетик может обследовать 70 тыс.  новорожденных
на ФКУ или 70 тыс. новорожденных на ВГ.
     Основные виды  деятельности врача лаборанта-генетика (биохимика),
осуществляющего скрининг новорожденных на ФКУ  или  ВГ:  приготовление
стандартов,  чтение результатов скрининга на ФКУ ил ВГ, количественное
определение  фенилаланина  или  уровня   гормонов   по   подтверждению
диагноза,    биохимический    контроль   лечения   больного,   ведение
документации,  участие в проведении врачебных конференций,  пропаганда
массового  скрининга  в форме лекций,  бесед среди врачей и населения,
контроль за работой лаборантов и обучение новых сотрудников.

                 1.6. Врач ультразвуковой диагностики

     За 1 рабочий день врач ультразвуковой  диагностики  по  программе
пренатально-диагностического    исследования   может   обследовать   7
беременных   по   установлению   нарушений   морфогенеза   у    плода,
реализующихся  в  форме  распространенных  ВПР.  В  течение  года врач
ультразвуковой  диагностики  может  выполнить  обследование  до   1500
беременных.   Осуществляет  контроль  за  проведением  и  участвует  в
прерывании беременности в поздних сроках по генетическим показаниям.

                        1.7. Акушер-гинеколог

     Акушер-гинеколог с   опытом   проведения   инвазивных    процедур
(хорионцентез,    амниоцентез,    кордоцентез)    и   УЗ-исследований,
используемых  по  медико-генетическим   показаниям,   может   провести
ультразвуковое  обследование  в  год 800 беременных и выполнить до 300
инвазивных процедур.

              1.8. Врач лаборант-генетик (цитогенетик),
                       пренатальная диагностика

     За 1  рабочую  неделю  врач  лаборант-генетик (цитогенетик) может
выполнить 5 пренатально-цитогенетических диагнозов,  в течение года  -
160,  используя в диагностике прямые хромосомные препараты из биоптата
ворсин  хориона  и  препараты  культивируемых   клеток   амниотической
жидкости.
     Основные виды деятельности:  контроль приготовления культуральной
посуды,  питательных  смесей  и  других  стерильных растворов,  оценка
качества проб биоматериала  (включая  микроскопическое  исследование),
постановка   клеточных  культур,  контроль  роста  культур,  обработка
культур и приготовление хромосомных препаратов, обработка препаратов и
их  окраска,  хромосомный  анализ  препаратов под микроскопом,  анализ
хромосом с раскладкой кариотипа фотоотпечатков  метафазных  пластинок,
составление   цитогенетического  заключения,  ведение  документации  и
архива  препаратов,  участие  в  проведении   врачебных   конференций,
верификация  цитогенетического  заключения  по  данным  клинического и
цитогенетического обследования (в случаях прерывания  беременности  по
генетическим  показаниям),  контроль  за работой лаборантов и обучение
новых сотрудников.
     2. Средний  медицинский  персонал  (основные  виды  деятельности,
нормативы нагрузок).
     2.1. Старшая  медицинская  сестра  консультативного отделения МГК
обеспечивает  условия  работы  врачей  и  среднего  медперсонала  МГК,
является материально-ответственным лицом.
     2.2. Медицинская  сестра   консультативного   отделения   МГК   -
обеспечивает  работу  врача-генетика,  участвует  во врачебном приеме,
осуществляет забор биоматериала для исследования, вызов больных.
     2.3. Медицинская   сестра  лаборатории  пренатальной  диагностики
обеспечивает  работу  врача   ультразвуковой   диагностики   и   врача
акушера-гинеколога  по  УЗ-обследованию  1500  беременных  в  год  или
УЗ-обследование 800 беременных и 300 инвазивных процедур в год.
     2.4. Медицинская   сестра   лаборатории   массового  скрининга  -
обеспечивает работу по скринингу 7 тыс. новорожденных в год.
     2.5. Фельдшер-лаборант  цитогенетической лаборатории обеспечивает
работу врача лаборанта-генетика по обследованию 6 больных за 1 рабочую
неделю (культуральные работы, приготовление хромосомных препаратов).
     2.6. Фельдшер-лаборант   лаборатории   селективного  скрининга  -
обеспечивает проведение  обследования  до  15  больных  за  1  рабочую
неделю.
     2.7. Фельдшер-лаборант   лаборатории   массового   скрининга    -
обеспечивает обследование 17 тыс. новорожденных в год.
     2.8. Фельдшер-лаборант   лаборатории   пренатальной   диагностики
обеспечивает работу по диагностике  5  случаев  за  1  рабочую  неделю
(культуральные работы, приготовление хромосомных препаратов, раскладка
кариотипа).
     2.9. Лаборант    цитогенетической   лаборатории   и   лаборатории
пренатальной  диагностики.   Проводит   фотосъемку   под   микроскопом
метафазных пластинок, обработку пленок и фотопечать.

             Пример штатного расписания региональных МГК
           (из расчета на область с численностью населения
         до 1 млн. чел. и количеством родов до 10 тыс. в год)

1. Заведующий МГК (врач-генетик)                - 1 должность

2. Старшая сестра                               - 1 должность

3. Сестра-хозяйка                               - 1 должность

4. Медрегистратор                               - 1 должность

5. Медицинский статистик                        - 1 должность

6. Консультативное отделение                    - 6 должностей

- врач-генетик                                  - 2 должности

- процедурная сестра                            - 1 должность

- медицинская сестра                            - 2 должности

- санитарка                                     - 1 должность

7. Цитогенетическая лаборатория                 - 6 должностей

- врач лаборант-генетик                         - 2 должности

- фельдшер-лаборант                             - 2 должности

- лаборант                                      - 1 должность

- санитарка                                     - 1 должность

8. Лаборатория селективного
   скрининга НБО                                - 4 должности

- врач лаборант-генетик                         - 1 должность

- фельдшер-лаборант                             - 2 должности

- санитарка                                     - 1 должность

9. Лаборатория пренатальной
   диагностики                                  - 9 должностей

- врач ультразвуковой диагностики               - 1 должность

- врач акушер-гинеколог                         - 1 должность

- врач лаборант-генетик
  (цитогенетик)                                 - 1 должность

- врач лаборант-генетик
  (биохимик, АФП, ХГЧ)                          - 1 должность

- фельдшер-лаборант                             - 2 должности

- медицинская сестра (акушерка)                 - 2 должности

- санитарка                                     - 1 должность

Всего по штату в МГК вводится                   - 30 должностей

            Пример штатного расписания межрегиональной МГК
            (из расчета на регион с численностью населения
       до 5 млн. человек и количеством родов год 50 - 60 тыс.)

1. Заведующий МГК                               - 1 должность

2. Старшая медсестра                            - 1 должность

3. Сестра-хозяйка                               - 1 должность

4. Медрегистратор                               - 1 должность

5. Медицинский статистик                        - 1 должность

6. Консультативное отделение                    - 8 должностей

- врач-генетик                                  - 3 должности

- процедурная сестра                            - 1 должность

- медицинская сестра                            - 3 должности

- санитарка                                     - 1 должность

7. Цитогенетическая лаборатория                 - 8 должностей

- врач лаборант-генетик                         - 3 должности

- фельдшер-лаборант                             - 3 должности

- лаборант                                      - 1 должность

- санитарка                                     - 1 должность

8. Лаборатория селективного
   скрининга НБО                                - 4 должности

- врач лаборант-генетик                         - 1 должность

- фельдшер-лаборант                             - 2 должности

- санитарка                                     - 1 должность

9. Лаборатория массового скрининга
   ФКУ, ВГ                                      - 13 должностей

- врач-лаборант-генетик                         - 2 должности

- фельдшер-лаборант                             - 8 должностей

- медицинская сестра                            - 1 должность

- санитарка                                     - 2 должности

10. Лаборатория пренатальной
    диагностики                                 - 14 должностей

- врач ультразвуковой диагностики               - 2 должности

- врач акушер-гинеколог                         - 1 должность

- врач лаборант-генетик
  (цитогенетик)                                 - 3 должности

- врач лаборант-генетик
  (биохимик, АФП, ХГЧ)                          - 1 должность

- фельдшер-лаборант                             - 3 должности

- медицинская сестра                            - 3 должности

- санитарка                                     - 1 должность

Всего по штату в МО МГК                         - 51 должность


Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская

Начальник Планово-финансового
управления                                     А.А. Ширшов


                                                          Приложение 3
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                               Перечень
          основного оборудования и реактивов учреждений МГС
    (при условии выполнения задач, определенных положением о МГС)

----------------------------------------------------------------------
    Перечень оборудования           |   Региональная  |   МР МКГ
                                    |       МКГ       |
------------------------------------|-----------------|---------------
              1                     |        2        |     3
------------------------------------------------------------------
1. ЭВМ IBM-РС-АТ                             1              2

Автоматизированная система с
программным обеспечением для
скрининга ФКУ, ВГ                            -              1

Автоматизированная система
диагностики синдромальных форм               -              1

Микроскоп исследовательский в
простом проходящем и
флюоресцентном свете                         3              5

Микроскоп исследовательский в
простом проходящем и
флюоресцентном свете с
фотонасадкой                                 1              1

Микроскоп инвертированный или
стереомикроскоп типа МБС                     1              1

УЗИ-аппарат (1 - с комплектом
датчиков и пункционных игл для
инвазивных процедур)                         2              3

Фотоаппарат                                  1              1

Ламинарный шкаф                              2              2

Термостат суховоздушный                      2              3

Стерилизатор суховоздушный                   1              2

Дистиллятор                                  1              2

Бидистиллятор                                -              1

Холодильник                                  4              5

Центрифуга настольная                        3              4

Весы аналитические                           1              1

РН-метр                                      1              1

Комплект для ТСХ и ЭФ                        1              1

Набор питательных сред (в литрах
на 1 квартал)                                1              2

Набор реактивов для обработки
клеточных культур и приготовления
хромосомных препаратов
(фитогемагглютинин, колхиций,
краситель Пимзы, флюорохромы,
фосфатный буфер, уксусная кислота
- в литрах на 1 квартал)                     1              1

Набор реактивов для проведения
селективного скрининга на НБО                1              1

Набор реактивов для скрининга
новорожденных на ФКУ и ВГ             по потребности    по потребности

Набор реактивов для определения
АФП и ХГЧ                             по потребности    по потребности

Набор лабораторной посуды
(пробирки, пастерки, пипетки,
колбы, химические стаканы,
центрифужные пробирки,
культуральные матрицы, предметные
стекла и др.)                                2              3

гидролизаты для лечения ФКУ           по потребности    по потребности

Шприцы одноразовые стерильные
(на 1 год в тыс.)                            1              2

Фотоувеличитель                              1              1

Набор фотореактивов, фотопленок,
фотобумаги                                   1              1

2. Федеральные МГЦ

ЭВМ "IBM-РС-АТ-386"                                         2

Автоматизированная система
диагностики наследственных
синдромов                                                   1

Автоматизированная система
для кариотипирования                                        1

Автоматизированная система с
программным обеспечением для
скрининга ФКУ и ВГ                                          1

Микроскопы исследовательские
в простом проходящем и
флюоресцентном свете,
инвертомикроскоп или
стереомикроскоп                                             1

УЗ-аппарат с набором датчиков для
инвазивных процедур (1 - с комплектом
датчиков и пункционных игл для
инвазивных процедур)                                        2

Аминокислотный анализатор                                   1

Спектрофотометр                                             1

Газожидкостный хроматограф                                  1

Комплект оборудования для
горизонтального ЭФ                                          4

Комплект оборудования для
вертикального ЭФ                                            4

Источник питания                                            6

Термостатирующее устройство                                 1

Аппарат для электроэлюции
из геля                                                     1

Амплификатор                                                3

Морозильная камера                                          1

Термостатирующий шейкер для
выращивания бактерий                                        1

Центрифуга с охлаждением                                    1

Центрифуга вакуумная                                        1

Микроцентрифуга                                             3

Водяная баня                                                1

Трансиллюминатор                                            1

Мембранный насос                                            1

Минитермостат                                               2

Камера для гибридизации ДНК                                 1

Прибор для синтеза олигонуклеотидов                         1

Колбонагреватель                                            1

Водяной термостат с охлаждением
и циркулятором                                              1

Ламинарный шкаф                                             3

Холодильник                                                 8

Термостат суховоздушный                                     5

Центрифуга настольная                                       4

Дистиллятор                                                 2

Бидистиллятор                                               1

Автоклав                                                    1

Суховоздушный стерилизатор                                  1

РН-метр                                                     2

Весы аналитические                                          2

Фотоаппарат                                                 1

Фотоувеличитель                                             1

Набор микролабораторной
техники                                                     1

Набор реактивов для
цитогенетических исследований                               1

Набор реактивов для
подтверждающей биохимической
диагностики                                                 1

Набор реактивов для ДНК-диагностики
(акриламид, бисакриламид, ТРИС, ТЕМЕД,
рестриктазы, плазмидная ДНК,
термостабильная ДНК-полимераза,
дезоксинуклеотидтрифосфаты, мочевина,
формамид, реактивы для электрофореза)                       1

Гидролизаты для лечения ФКУ                             по потребности


Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 4
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                              Нормативы
         расхода спиртов в работе различных подразделений МГС

----------------------------------------------------------------------
   Виды процедур и манипуляций,                | Средний расход на
        проводимых в МГК                       |   1 манипуляцию
-----------------------------------------------|----------------------
               1                               |         2
----------------------------------------------------------------------
     Региональный МГК

1. Спирт-ректификат

- забор образцов крови в процедурном
   кабинете                                             3 мл

- премедикация, обработка рук,
  операционного поля при проведении
  инвазивных процедур                                  25 мл

- проводка хромосомных препаратов
  (24 препарата от 6 индивидов)                        90 мл

- приготовление смеси раскрашивания
  препаратов (на 10 предм. стек.)                      30 мл

- приготовление смеси по уходу за
  оптикой, для обработки канюль,
  насадок (в неделю)                                  250 мл

- обработка боксового материала
  (в неделю)                                          265 мл

- проведение качественных и
  полукачественных тестов по
  селективному скринингу НБО
  (на 1 больного)                                      20 мл

- проведение ТСХ олигосахаридов,
  сахаров; ЭФ гликозоаминогликанов
  (на 1 больного)                                      10 мл

- хранение инструментария для
  инвазивных процедур (на 1 неделю)                   250 мл

2. Спирт метиловый

- фиксация культуры лимфоцитов
  периферической крови                                 21 мл

- фиксация клеточной суспензии из
  биоптата ворсины хориона                             15 мл

- фиксация культуры клеток АЖ                          15 мл

     Межрегиональная МГК

1. Спирт-ректификат

- забор образцов крови в процедурном
  кабинете                                              3 мл

- премедикация, обработка рук,
  операционного поля при проведении
  инвазивных процедур                                  25 мл

- проводка хромосомных препаратов
  (24 препарата от 6 индивидов)                        90 мл

- приготовление смеси для
  раскрашивания препаратов
  (на 10 пред. стек.)                                  30 мл

- приготовление смеси по уходу
  за оптикой, для обработки
  канюль, насадок (в неделю)                          250 мл

- обработка боксового материала
  (в неделю)                                          265 мл

- хранение инструментария для
  инвазивных процедур (на 1 неделю)                   250 мл

- проведение качественных и
  полукачественных тестов по
  селективному скринингу НБО
  (на 1 больного)                                      20 мл

- проведение ТСХ и ЭФ (на 1 больного)                  10 мл

- скринирующий метод на ФКУ (на
  1 пробу крови)                                        1 мл

- скринирующий метод на ВГ (на 1
  пробу крови)                                          1 мл

- подтверждающая диагностика ФКУ и
  ВГ (на 1 пробу крови)                                50 мл

- контроль лечения ФКУ и ВГ (на 1
  исследование)                                        50 мл

2. Спирт метиловый

- фиксация культуры клеток
  периферической крови                                 21 мл

- фиксация клеток из биоптата
  ворсины хориона                                      15 мл

- фиксация культуры клеток АЖ                          15 мл


Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                   Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 5
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                            Распределение
       территорий Российской Федерации за медико-генетическими
        консультациями для проведения скрининга новорожденным
              на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз

1.  Архангельская область       - Архангельская область
                                  Ненецкий автономный округ
                                  Республика Коми

2.  Алтайский край              - Алтайский край
                                  Республика Алтай

3.  Брянская область            - Брянская область
                                  Смоленская область

4.  Белгородская область        - Белгородская область

5.  Башкортостан                - Башкортостан

6.  Воронежская область         - Воронежская область
                                  Курская область
                                  Липецкая область
                                  Орловская область

7.  Ивановская область          - Ивановская область
                                  Владимирская область
                                  Костромская область
                                  Вологодская область

8.  Кемеровская область         - Кемеровская область

9.  Краснодарский край          - Краснодарский край
                                  Республика Адыгея

10. Красноярский край           - Красноярский край
                                  Таймырский АО
                                  Эвенкийский АО
                                  Иркутская область
                                  Бурятский АО
                                  Читинская область
                                  Агинский Бурятский АО
                                  Республика Бурятия
                                  Республика Тува
                                  Республика Хакасия

11. Москва                      - Москва
                                  Тверская область

12. Московская область          - Московская область

13. Мурманская область          - Мурманская область
                                  Республика Карелия

14. Нижегородская область       - Нижегородская область
                                  Кировская область
                                  Республика Мари Эл
                                  Республика Мордовия
                                  Чувашская Республика
                                  Пензенская область

15. Новосибирская область       - Новосибирская область

16. Омская область              - Омская область

17. Оренбургская область        - Оренбургская область

18. Пермская область            - Пермская область
                                  Коми-Пермяцкий АО

19. Приморский край             - Приморский край

20. Республика Калмыкия         - Республика Калмыкия

21. Республика Удмуртия         - Республика Удмуртия

22. Ростовская область          - Ростовская область
                                  Волгоградская область
                                  Астраханская область

23. Самарская область           - Самарская обл.
                                  Саратовская обл.

24. Санкт-Петербург             - Санкт-Петербург
                                  Ленинградская обл.
                                  Калининградская область
                                  Новгородская область
                                  Псковская область
25. Свердловская область        - Свердловская область
                                  Курганская область
                                  Челябинская область

26. Ставропольский край         - Ставропольский край
                                  Кабардино-Балкарская Республика
                                  Республика Северная Осетия
                                  Республика Дагестан
                                  Республика Ингушетия
                                  Чеченская Республика
                                  Карачаево-Черкесская Республика

27. Татарстан                   - Татарстан
                                  Ульяновская область

28. Томская область             - Томская область

29. Тюменская область           - Тюменская область
                                  Ханты-Мансийский АО
                                  Ямало-Ненецкий АО

30. Тульская область            - Тульская область
                                  Рязанская область
                                  Калужская область

31. Хабаровский край            - Хабаровский край
                                  Еврейская АО
                                  Сахалинская область
                                  Камчатская область
                                  Корякский АО
                                  Магаданская область
                                  Чукотский АО
                                  Республика Якутия (Саха)
                                  Амурская область

32. Ярославская область         - Ярославская область


Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 6
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                               Перечень
                       федеральных центров МГС

     1. Медико-генетический научный центр РАМН, Москва
     2. НИИ  медицинской  генетики  Томского научного центра РАМН,  г.
Томск
     3. НИИ акушерства и гинекологии им. Д.Отта РАМН, Санкт-Петербург
     4. НИцентр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва
     5. Республиканский  центр  наследственных болезней обмена у детей
(Московский НИИ педиатрии и детской хирургии)
     6. Республиканский   центр   неонатального   скрининга   (детская
психиатрическая больница N 6, г. Москва)
     7. Научно-практический   центр   медико-социальной   реабилитации
больных с врожденной и наследственной патологией  опорно-двигательного
аппарата (Московский медицинский стоматологический институт)

Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 7
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                              Положение
                 о консультативно-методическом совете
      медико-генетической службы Минздрава Российской Федерации

     1. Консультативно-методический  совет   утверждается   Минздравом
Российской  Федерации  по  представлению  Управления  охраны  здоровья
матери  и  ребенка.  Он  состоит  из  ведущих  ученых  и  практических
работников в области медицинской генетики.
     2. Задачи консультативно-методического совета:
     2.1. Методическое     руководство     и    практическая    помощь
территориальным образованиям Российской Федерации  в  развертывании  и
функционировании медико-генетической службы.
     2.2. Разработка   текущих   и   перспективных   планов    закупок
оборудования    и    реактивов   для   централизованного   обеспечения
диагностических баз медико-генетической службы.
     2.3. Разработка  планов подготовки кадров для медико-генетической
службы.
     2.4. Планирование   и   проведение   мероприятий   по   повышению
квалификации медицинских  работников  в  вопросах  медико-генетической
помощи населению.
     2.5. Планирование разработок по  повышению  эффективности  работы
медико-генетической  службы,  по  апробации и внедрению новых методов,
повышающих эффективность и качество медико-генетической помощи.
     2.6. Анализ деятельности учреждений медико-генетической службы  и
разработка  мероприятий  по  совершенствованию организационных форм их
работы.
     3. Консультативно-методический совет координирует и  контролирует
работу  учреждений  медико-генетической  службы,  в  том  числе  путем
выездов членов КМС  с  целью  проведения  необходимых  организационных
мероприятий на местах.
     4. Консультативно-методический    совет     осуществляет     свою
деятельность  в тесном контакте с подразделениями Минздрава Российской
Федерации.

Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                      Д.И. Зелинская


                                                          Приложение 8
                                                             к приказу
                                                          Минздрава РФ
                                           от 30 декабря 1993 г. N 316

                                Состав
                 консультативно-методического совета
      медико-генетической службы Минздрава Российской Федерации

1. Гинтер Евгений         - директор  НИИ   клинической   генетики
   Константинович           медико-генетического  научного  Центра
                            РАМН, председатель

2. Байков Александр       - руководитель  республиканского  центра
   Дмитриевич               неонатального  скрининга

3. Баранов Владислав      - заведующий  лабораторией  пренатальной
   Сергеевич                диагностики      наследственных      и
                            врожденных болезней НИИ  акушерства  и
                            гинекологии РАМН, г. Санкт-Петербург

4. Бахарев Владимир       - руководитель  лаборатории  клинической
   Анатольевич              генетики НИЦ перинатологии, акушерства
                            и гинекологии

5. Гузеев Геннадий        - главный    специалист      медицинской
   Григорьевич              генетики, г. Москва

6. Зелинская Дина         - начальник Управления  охраны  здоровья
   Ильинична                матери и ребенка

7. Кобринский Борис       - руководитель  НИВЦ  НИИ  педиатрии   и
   Аркадьевич               детской хирургии  Минздрава Российской
                            Федерации

8. Козлова Светлана       - заведующая    кафедрой     медицинской
   Ивановна                 генетики    Российской     медицинской
                            академии  последипломного  образования
                            Минздрава Российской Федерации

9. Кулешов Николай        - заведующий     лабораторией        НИИ
   Павлович                 клинической                   генетики
                            медико-генетического  научного  Центра
                            РАМН, секретарь

10. Лильин Евгений        - заведующий    кафедрой     медицинской
    Теодорович              генетики   Московского    медицинского
                            стоматологического института

11. Матулевич Светлана    - заведующая                межобластной
    Алексеевна              медико-генетической     консультацией,
                            г. Краснодар

12. Мутовин Геннадий      - заведующий    кафедрой     клинической
    Романович               генетики факультета усовершенствования
                            врачей  Российского   государственного
                            медицинского университета

13. Новиков Петр          - ведущий   научный   сотрудник   отдела
    Васильевич              клинической генетики НИИ  педиатрии  и
                            детской хирургии,  главный  специалист
                            по  медицинской   генетике   Минздрава
                            Российской Федерации, секретарь

14. Пузырев Валерий       - директор  НИИ   медицинской   генетики
    Павлович                Томского научного центра

15. Савицкий Александр    - заведующий  лабораторией  молекулярной
    Павлович                иммунологии НИИ биохимии им. Баха, РАН

16. Темин Павел           - главный   научный   сотрудник   отдела
    Алексеевич              психоневрологии    НИИ    педиатрии  и
                            детской хирургии  Минздрава Российской
                            Федерации

17. Федотов Валерий       - заведующий                межобластной
    Павлович                медико-генетической     консультацией,
                            г. Воронеж

18. Ходунова Анна         - ведущий специалист  Управления  охраны
    Андреевна               здоровья матери и ребенка


Начальник Управления охраны
здоровья матери и ребенка                       Д.И. Зелинская