О ДАЛЬНЕЙШЕМ РАЗВИТИИ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ 30 декабря 1993 г. N 316 (Д) Наследственная и врожденная патология составляет существенную часть в общей заболеваемости и смертности населения, особенно детского возраста. По данным ВОЗ около 5% новорожденных страдают теми или иными наследственными нарушениями, 40% ранней младенческой смертности и инвалидности с детства обусловлены наследственными факторами. Больные с этой патологией занимают примерно 30% коек в детских стационарах всех профилей. На лечение и выхаживание этого контингента больных государство вынуждено расходовать огромные средства. Проведенная в последние годы работа позволила создать основу для дальнейшего развития медико-генетической службы. С 1988 года в номенклатуру врачебных специальностей включены специальности "врач-генетик" и "врач лаборант-генетик", с 1992 года по этим специальностям проводится аттестация по трем категориям, утверждены штаты медицинского персонала медико-генетических учреждений. В территориях Российской Федерации организовано 85 медико-генетических консультаций и кабинетов, в т.ч. 10 межобластных. По статистическим данным в них работает 161 врач-генетик и 144 врача лаборанта-генетика. За счет централизованных средств Минздрава для обеспечения работы медико-генетических консультаций и кабинетов было закуплено 27 ультразвуковых аппаратов для пренатальной диагностики врожденных пороков развития плода, 44 автоматизированных лаборатории с наборами реактивов для проведения иммунофлюоресцентного анализа крови на выявление фенилкетонурии и врожденного гипотериоза у новорожденных, индикаторные бланки для сухой капли крови. Разработаны и внедрены в практику отечественные наборы реактивов для диагностики фенилкетонурии. Ежегодно закупаются белковые гидролизаты для лечения больных фенилкетонурией. Организованы кафедры медицинской генетики в 7 медицинских институтах, на ФУВе Российского государственного медицинского университета и в Российской и Санкт-Петербургской медицинских академиях последипломного образования. В настоящее время во всех административных территориях созданы условия для проведения скрининга новорожденных на фенилкетонурию, в 30 - начато обследование на выявление врожденного гипотиреоза, ультразвуковой скрининг беременных проводится во всех регионах Российской Федерации. Для осуществления лечебно-диагностической и консультативной помощи при сложных наследственных заболеваниях организованы Республиканский центр неонатального скрининга (детская психиатрическая больница N 6 г. Москвы), центры по пренатальной диагностике и лечению муковисцидоза (НИИ акушерства и гинекологии РАМН г. Санкт-Петербург, медико-генетический центр РАМН г. Москва), научно-практический центр медико-социальной реабилитации больных с врожденными и наследственными заболеваниями опорно-двигательного аппарата (Московский медицинский стоматологический институт), Центр наследственной патологии обмена (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России). Разработаны и внедряются компьютерные системы по диагностике и лечению наследственных заболеваний у детей. По заказной тематике ведутся НИР по созданию отечественного белкового гидролизата (НИИ токсикологии, НИИ "Гидролиз" г. Санкт-Петербург, НИИ питания РАМН, НПО "Витамин" г. Москва) и отечественных наборов реактивов для диагностики врожденного гипотиреоза (Центральный НИИ рентгенорадиологии Минздрава России г. Санкт-Петербург и НИИ биологического приборостроения г. Москва). Однако, несмотря на проведенную работу, уровень оказания медико-генетической помощи остается низким, так как существующие звенья медико-генетической службы не обеспечивают своевременной проспективной диагностики и лечения врожденных наследственных заболеваний. Только в 10 медико-генетических консультациях внедрены инвазивные методы пренетальной диагностики; скринингом на фенилкетонурию охвачено лишь 78% новорожденных, при этом в Тюменской области 4,5%, Ростовской 5%, Оренбургской 7%, в Смоленской, Калужской, Тверской областях он вообще не проводится. Такое положение обусловлено неудовлетворительным материально-техническим обеспечением медико-генетической службы. В учреждениях медицинской генетики используются в основном дорогостоящие зарубежные медицинские технологии, вследствие чего медленно формируются условия, обеспечивающие выполнение задач по обследованию отягощенных наследственной патологией семей, пренатальной и постнатальной диагностике наследственной и врожденной патологии плода и новорожденного. Одностороннее развитие дородовой диагностики состояний плода в системе родовспоможения на основе ультразвукового скрининга практически вычленило пренатальную диагностику врожденных пороков развития из общей структуры медико-генетической службы, которая вследствие этого не располагает информацией о случаях врожденных аномалий и не имеет возможности осуществления диспансерного наблюдения семьи. В ряде территорий в структуре различных лечебно-профилактических учреждений, в первую очередь в консультациях "Брак и семья", центрах планирования семьи, перинатальных центрах, вводятся должности врачей-генетиков, которые работают изолированно от медико-генетических консультаций, что также приводит к нерациональному использованию ограниченных ресурсов, низкой эффективности медико-генетической помощи. Сдерживает развитие службы отсутствие нормативных документов, регламентирующих медико-генетическую помощь на различных уровнях. Изложенное свидетельствует о необходимости утверждения положения о медико-генетической службе с определением инфраструктуры и задач каждого уровня, введения нормативов расчета потребностей, принятия ведомственной программы с целевым финансированием. В целях дальнейшего развития медико-генетической службы, рационального использования материальных ресурсов, совершенствования всех звеньев медико-генетической помощи - медико-генетического консультирования, неонатального скрининга некоторых наследственных болезней, дородовой диагностики наследственной патологии с применением современных методов, снижения младенческой смертности и предупреждения детской инвалидности, приказываю: 1. Утвердить: 1.1. Положение о медико-генетической службе Минздрава России (приложение 1). 1.2. Регламентацию работы учреждений и специалистов медико-генетической службы (приложение 2). 1.3. Перечень основного оборудования и реактивов учреждений медико-генетической службы (приложение 3). 1.4. Нормативы расхода спиртов в работе различных подразделений медико-генетической службы (приложение 4). 1.5. Распределение территорий Российской Федерации за медико-генетическими консультациями для проведения скрининга новорожденных на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз (приложение 5). 1.6. Перечень федеральных медико-генетических центров (приложение 6). 1.7. Положение о консультативно-методическом совете медико-генетической службы Минздрава России (приложение 7). 1.8. Состав консультативно-методического совета медико-генетической службы Минздрава России (приложение 8). 2. Министрам здравоохранения республик, входящих в состав Российской Федерации, руководителям органов здравоохранения краевых, областных, автономных образований, Москвы и Санкт-Петербурга: 2.1. Принять положение о медико-генетической службе Минздрава России к руководству (приложение 1). 2.2. В течение 1 полугодия разработать территориальные программы развития медико-генетической службы с финансированием за счет средств местного бюджета, предусмотрев финансирование региональных и федеральных медико-генетических центров для диагностики и лечения больных с наследственными заболеваниями. 2.3. При обеспечении деятельности медико-генетической службы руководствоваться регламентацией работы учреждений и специалистов, перечнем основного оборудования и реактивов и нормативами расхода спиртов в работе различных подразделений медико-генетической службы (приложения 2, 3, 4). 2.4. Обеспечить на районном, городском уровне формирование потока семей, нуждающихся в медико-генетическом консультировании, и проведение диспансерного наблюдения за семьями, имеющими больных с врожденными и наследственными заболеваниями. 2.5. При формировании заявки в Минздрав Российской Федерации по подготовке кадров в клинической ординатуре, аспирантуре, на циклах тематического усовершенствования, специализации, общего усовершенствования предусмотреть усовершенствование по медицинской и клинической генетике. 2.6. Обеспечить сбор и пересылку биологических материалов для неонатального скрининга (приложение 5), установить ответственных медицинских работников за выполнение данной работы. 2.7. Обеспечить проведение подтверждающей ультразвуковой диагностики изолированных и множественных врожденных пороков развития плода в медико-генетических консультациях. 2.8. Установить обязательное согласование с медико-генетической консультацией всех случаев прерывания беременности по показаниям со стороны плода в акушерско-гинекологических учреждениях с последующей патолого-анатомической верификацией диагноза. 3. Ректорам медицинских образовательных учреждений при формировании заявки в Минздрав России на повышение квалификации преподавателей предусмотреть повышение квалификации преподавателей медицинской генетики и преподавателей клинических кафедр, в программах которых предусмотрены разделы по основным формам наследственной патологии. 4. Управлению охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.): 4.1. Ежегодно совместно с Планово-финансовым управлением (Ширшов А.А.) в установленные сроки уточнять целевую программу финансирования медико-генетической службы системы Минздрава, уточнение расчетов на 1994 год произвести не позднее 1 февраля 1994 года. 4.2. В течение первого полугодия 1994 года согласовать с руководителями органов здравоохранения республик, входящих в состав Российской Федерации, краев, областей, автономных образований, Москвы и Санкт-Петербурга вопросы взаимодействия федеральных центров, региональных и территориальных медико-генетических консультаций, в т.ч. систему взаиморасчетов, направить инструктивно-методическое указание. 4.3. В соответствии с "Основами законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан" разработать предложения по законодательному обеспечению медицинских и социальных аспектов медико-генетической помощи населению и внести их на рассмотрение Совета Министров - Правительства Российской Федерации в установленном порядке. 4.4. До 01.04.94 подготовить и утвердить положение об аккредитации медико-генетических консультаций, центров территориального, межрегионального и федерального уровней. 4.5. До 01.03.94 подготовить и направить в территории методические рекомендации по диагностике и лечению врожденного гипотиреоза и служебное письмо по организации и лечению больных с наследственными заболеваниями по основным нозологическим формам. 5. Отделу медицинской статистики (Погорелова Э.И.), Управлению охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.): 5.1. Начиная с 1994 года ввести один раз в 3 года единовременный статистический учет деятельности медико-генетической службы. 5.2. Продолжить дальнейшее развитие диагностических компьютерных систем по медицинской генетике. 5.3. Организовать в 1994 году разработку экспертной системы для дифференциальной диагностики генетических заболеваний у детей и осуществить ее внедрение в 1995 году. 6. Управлению научных исследований (Нифантьев О.Е.) и Управлению охраны здоровья матери и ребенка (Зелинская Д.И.) до 01.03.94 разработать и представить на утверждение программу НИР, направленных на развитие отечественных технологий диагностики и лечения наследственных и врожденных заболеваний. 7. Управлению учебных заведений (Володин Н.Н.): 7.1. Обеспечить: 7.1.1. Подготовку врачей-генетиков, врачей лаборантов-генетиков, а также тематическое усовершенствование врачей различных специальностей по вопросам медицинской генетики по заявке местных органов здравоохранения. 7.1.2. Повышение квалификации преподавателей медицинской генетики и преподавателей клинических кафедр по вопросам медицинской генетики по заявкам медицинских образовательных учреждений. 7.2. До 01.09.94 внести изменения в учебные программы клинических кафедр лечебных, педиатрических и стоматологических факультетов медицинских образовательных учреждений в соответствии с межкафедральной программой по медицинской генетике; предусмотреть преподавание вопросов медицинской генетики слушателям медицинских академий последипломного образования, ФУВов различных специальностей в объеме не менее 12 часов. 8. Всероссийскому учебно-научно-методическому центру по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию (Душенков П.А.) сформировать и представить на утверждение до 01.04.94 госзаказ и авторские коллективы для подготовки учебника, учебных пособий по медицинской генетике. 9. Управлению учебных заведений (Володин М.Н.) и Всероссийскому учебно-научно-методическому центру по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию (Душенков П.А.) до 01.03.94 пересмотреть и утвердить квалификационные характеристики врача-генетика и врача лаборанта-генетика высшей, первой, второй квалификационной категории. 10. Консультативно-методическому совету медико-генетической службы Минздрава России (приложение 8) осуществлять работу по развитию службы в соответствии с положением о совете (приложение 7). 10.1. До 01.05.94 разработать и представить на утверждение формы медицинской документации медико-генетической службы. 10.2. До 01.03.94 совместно с консультативно-экспертным советом по акушерско-гинекологической помощи при Минздраве России подготовить инструкцию по пренатальной диагностике врожденной и наследственной патологии плода. 10.3. Оказать практическую помощь территориальным органам здравоохранения в разработке программ развития и целевого финансирования медико-генетической службы. 10.4. До 01.03.94 разработать предложения по созданию национального распределенного регистра лиц с генетическими заболеваниями. 11. Утвердить главным внештатным специалистом по медико-генетической помощи ведущего научного сотрудника отдела клинической генетики Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России д.м.н. Новикова П.В. 12. Считать утратившими силу приказ Минздрава СССР от 12.06.85 N 787 "О мерах по дальнейшему развитию медико-генетической помощи населению"; решение коллегии Минздрава СССР от 10.02.88 "О дополнительных мерах по совершенствованию медико-генетической помощи населению"; приказ Минздрава РСФСР от 15.08.88 N 237 "О мерах по развитию медико-генетической службы в РСФСР"; приказ Минздрава СССР от 13.05.88 N 374 "О внесении дополнений в номенклатуру врачебных специальностей и врачебных должностей". 13. Контроль за выполнением приказа возложить на заместителей министра здравоохранения Российской Федерации по подчинению. Министр Э.А. Нечаев Приложение 1 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Положение о медико-генетической службе Минздрава России 1. Общие принципы организации 1.1. Медико-генетическая служба (МГС) является специализированным видом медицинской помощи населению Российской Федерации. Она создается Минздравом России и территориальными органами здравоохранения в целях проведения мероприятий по выявлению, профилактике и лечению наследственных и врожденных заболеваний, по снижению обусловленных ими детской заболеваемости, смертности и инвалидизации. Основным видом деятельности учреждений МГС является профилактика врожденной и наследственной патологии путем организации и проведения ретро- и проспективного медико-генетического консультирования, пренатальной диагностики, преклинической диагностики и у новорожденных наследственных болезней, направление больных на лечение и диспансерное наблюдение семей с наследственной патологией. 1.2. МГС функционирует как составная часть системы лечебно-профилактических учреждений практического здравоохранения, осуществляет свои мероприятия в координации с акушерской, педиатрической и другими службами. 1.3. Принцип инфраструктуры МГС - территориальный, основанный на создании и развитии материальных, кадровых и финансовых ресурсов здравоохранения для обеспечения гарантируемых видов медико-генетической помощи семьям, отягощенным наследственной и врожденной патологией: медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика, скрининг новорожденных на поддающиеся коррекции наследственные болезни (НБ), социально-медицинская реабилитация наследственных больных. 1.4. МГС охватывает районный, городской, региональный (областной, краевой, республиканский) и федеральный уровни, обеспечивая максимальное приближение к месту жительства обслуживаемых контингентов населения оказание специализированной помощи. 2. Структура и задачи медико-генетической службы 2.1. В задачи районного (городского) уровня входит выявление семей, отягощенных наследственной и другой патологией, их учет и направление в региональное медико-генетическое учреждение, диспансерное наблюдение за лицами с выявленной патологией, распространение медико-генетических знаний среди врачей, среднего медперсонала и населения района. Эти задачи осуществляются путем возложения (по совместительству) функциональных обязанностей на врача, прошедшего специализацию по медицинской генетике, или введения в штат ЦРБ, ГБ врача-генетика (при наличии объема работы). 2.2. Региональный уровень В областном, краевом, республиканском центре или городах областного, краевого, республиканского подчинения организуется как самостоятельное учреждение или в составе ЛПУ медико-генетическая консультация (МГК), объединяющая на административной или функциональной основе всех специалистов-генетиков других учреждений. Региональная МГК обеспечивает на территории следующие виды медико-генетической помощи: 2.2.1. Медико-генетическое консультирование семей и больных с наследственной и врожденной патологией, используя при уточнении диагноза генеалогический анализ, синдромологический метод, цитогенетические методы исследования; 2.2.2. Пренатальный скрининг беременных на распространенные хромосомные болезни и врожденные пороки развития ЦНС на основе ультразвукового исследования и оценки материнских сывороточных маркеров (АФП, ХГЧ), а также пренатально-цитогенетическую диагностику хромосомных болезней в группах риска; 2.2.3. Пренатальную диагностику распространенных наследственных и врожденных болезней на основе 2-х этапного ультразвукового скрининга (I этап общеакушерский, II этап - подтверждающее УЗИ в МГК), а также пренатально-цитогенетическую диагностику хромосомных болезней в возрастной группе риска (женщины 39 лет и старше); 2.2.4. Селективный скрининг семей и больных на наследственные болезни обмена; 2.2.5. Организационное обеспечение массового скрининга новорожденных на фенилкетонурию (ФКУ) и врожденный гипотиреоз (ВГ) совместно с акушерской и педиатрической службами территории; 2.2.6. Направление семей и больных со сложными случаями патологии в региональную МГК или федеральный МГЦ для уточнения диагноза и генетического консультирования; 2.2.7. Ведение территориального регистра семей и больных с наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение. 2.2.8. Пропаганду медико-генетических знаний среди населения. Региональная МГК в своем составе имеет: отделение медико-генетического консультирования, лабораторию цитогенетической диагностики, лабораторию неонатального и биохимического селективного скрининга на наследственные болезни обмена (НБО), лабораторию пренатальной диагностики. 2.3. Межрегиональный уровень. На базе НИИ или областной МГК с целью расширения видов медико-генетической помощи, эффективного использования диагностической базы создается межрегиональная медико-генетическая консультация (МР МКГ). Кроме функций региональной МГК, на базе которой она организована, МР МГК осуществляет дополнительно: массовый скрининг новорожденных на ФКУ и ВГ и подтверждающую диагностику в предположительно выявленных случаях патологии, консультирование и диагностику при сложных случаях патологии по направлениям областных МГК, обеспечивает организацию необходимого лечения выявленных случаев больных с ФКУ и ВГ. МР МГК организует и проводит контроль качества всех исследований, проводимых медико-генетическими учреждениями на территории региона. МР МГК включает следующие структурные подразделения: отделение медико-генетического консультирования, лабораторию цитогенетической диагностики, лабораторию биохимического селективного скрининга НБО, лабораторию массового скрининга на ФКУ и ВГ, лабораторию пренатальной диагностики. 2.4. Федеральный уровень: На базе ведущих НИИ и клиник создаются медико-генетические центры (МГЦ), в т.ч. специализированные, в задачу которых входит: консультирование сложных случаев патологии, подтверждающая цитогенетическая, биохимическая и молекулярно-генетическая диагностика сложных и редких случаев НБ; разработка, апробация и внедрение новых методов диагностики, лечения и реабилитации, подготовка и повышение квалификации специалистов медико-генетических учреждений путем организации стажировки на рабочем месте, осуществление контроля качества работы медико-генетических учреждений, организация в специализированных отделениях лечения детей с выявленными НБО, ведение регионального регистра семей и больных с редкой наследственной патологией, разработка научно-практических программ по заказам Минздрава или отдельных территорий. 3. Порядок развертывания и принципы функционирования 3.1. Формирование службы и развертывание ее учреждений - поэтапное, обусловленное необходимостью подготовки специалистов по разным направлениям работы подразделений службы, модернизации материально-технической базы функционирующих учреждений и создания диагностической базы во вновь организуемых подразделениях. 3.2. Региональные МГК создаются на основании приказов соответствующих территориальных органов управления здравоохранением. 3.3. Штаты учреждений МГС рассчитываются соответственно численности населения, рождаемости и потребности в разных видах медико-генетической помощи для каждой территории с учетом нормативных объемов работы, определяемых "Регламентацией работы учреждений и специалистов медико-генетической службы". 3.4. Региональные МГК отчитываются о своей работе перед органами управления здравоохранением территории, разрабатывают и представляют предложения по улучшению материально-технической базы, обеспечению кадрами, штатной структуре, исходя из задач своей деятельности и объемов требуемой медико-генетической помощи. 3.5. МР МГК организуются Минздравом Российской Федерации при согласовании с территориальными органами управления здравоохранением. Они отчитываются в своей работе перед Минздравом Российской Федерации и территориальным органом управления здравоохранением. Под руководством Минздрава Российской Федерации и органа управления здравоохранением МР МГК осуществляет дальнейшее развитие материально-технической базы с учетом объемов и видов оказываемой помощи населению, решают вопросы штатной структуры и финансового обеспечения работы МГК. 3.6. Федеральные МГЦ организуются Минздравом Российской Федерации на базе головных научно-исследовательских институтов и клиник. Федеральные МГЦ отчитываются в своей работе перед Минздравом России, согласовывают с ним с свою штатную структуру и финансирование в соответствии с задачами и планируемым объемом проводимых работ. 3.7. Минздрав Российской Федерации осуществляет программу целевого финансирования МГС для обеспечения основной диагностической базы (оборудование, средства диагностики), специфической профилактики и лечения; организует подготовку специалистов; поддерживает федеральными ресурсами подразделения, входящие в МГС и работающие в соответствии с данным положением. Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 2 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Регламентация работы учреждений и специалистов медико-генетической службы Задачи структурных подразделений региональной и межрегиональной МГК 1. Задачи консультативного отделения: оценка прогноза потомства в наследственно-отягощенных семьях, уточнение диагноза наследственного заболевания, объяснение медико-генетического прогноза в доступной для консультирующихся форме, ведение регистра семей и больных с наследственными болезнями, формирование потока семей в МГК путем контакта с районными (городскими) врачами, на которых возложены функциональные обязанности по медицинской генетике, с врачами областных медицинских учреждений, контроль за диспансерным наблюдением за лицами с наследственными и врожденными заболеваниями и семьями, имеющими больных с мультифакториальными заболеваниями, пропаганда медико-генетических знаний в населении путем выступления на радио, телевидении и распространения специальной литературы. 2. Задачи цитогенетической лаборатории: проведение цитогенетического обследования семей и больных с подозрением на хромосомную патологию, участие в ведении регистра семей и больных с врожденной и наследственной патологией. 3. Задачи лаборатории селективного скрининга на НБО: селективный биохимический скрининг (просеивание) на НБО в семьях по показаниям, направление семей высокого риска НБО в медико-генетические центры для подтверждения диагноза, участие в ведении регистра семей с наследственной патологией. 4. Задачи лаборатории массового скрининга на ФКУ и ВГ: организация и проведение массового скрининга на ФКУ и ВГ, подтверждение диагноза у предположительно выявленных детей, консультирование семей, госпитализация больных, биохимический контроль за лечением больных, участие в ведении регистра семей, отягощенных ФКУ и ВГ, пропаганда преклинической диагностики НБО среди врачей и населения. 5. Задачи лаборатории пренатальной диагностики: диагностика распространенных форм ВРП методами УЗ-обследования плода, проведение скрининга беременных на сывороточные факторы риска болезни Дауна, взятие биопсийного материала инвазивными методами в группах беременных с высоким риском поражения плода частыми формами хромосомных болезней, цитогенетическая диагностика распространенной хромосомной патологии в группах риска, верификация цитогенетического диагноза, участие в ведении регистра семей с врожденной и наследственной патологией. Регламентация работы персонала региональных и межрегиональных МГК 1. Врачебный персонал (основные виды деятельности, нормативы нагрузок). 1.1. Должность освобожденного заведующего МГК, отделением МГК устанавливается от 6,5 до 9,0 должностей врачебного персонала на 0,5 ставки, свыше 9 должностей врачебного персонала на 1,0 ставку. 1.2. Врач-генетик Средняя затрата времени на 1 семью - 1 час 15 мин. За рабочую неделю врач-генетик может принять 25 семей в течение года - 1250 семей. Основные виды деятельности врача-генетика: знакомство с медицинской документацией консультирующихся семей, осмотр больных и членов семьи, сбор генеалогических сведений, принятие и объяснение плана дополнительного обследования с целью уточнения диагноза, обобщение результатов обследований и заключительная беседа с семьей, лекции и беседы среди врачей и населения обслуживаемой территории, участие в организации и проведении врачебных конференций; лечение детей (в т.ч. с ФКУ) и при необходимости направление с подробной выпиской в специализированные медицинские центры, проведение заочного (по переписке) консультирования (в т.ч. диетотерапия ФКУ), составление заявок и учет расходов гидролизатов; участие в патологоанатомическом вскрытии плодов и составлении заключения о диагнозе, ведение территориального регистра. 1.3. Врач лаборант-генетик (цитогенетик) Средняя затрата времени на 1 цитогенетический диагноз - 6 часов. За 1 рабочую неделю врач лаборант-генетик (цитогенетик) может обследовать и выдать заключение о состоянии кариотипа 6 пациентов, в течение 1 года - до 210 цитогенетических диагнозов. Основные виды деятельности врача лаборанта-генетика (цитогенетика): контроль приготовления культуральной посуды, стерильных растворов, реактивов, питательных смесей; контроль качества проб крови и другого биоматериала, постановка клеточных культур, обработка клеточных культур и приготовление хромосомных препаратов, окраска препаратов, анализ препаратов под микроскопом, анализ хромосом с раскладкой кариотипа по фотоотпечаткам метафазных пластинок, ведение архива протоколов исследований и хромосомных препаратов, участие в организации и проведении врачебных конференций, контроль за работой лаборантов и обучение новых сотрудников. 1.4. Врач лаборант-генетик (биохимик), селективный скрининг НБО Средняя затрата времени на скрининг 1 больного - 2 час. 24 мин. За 1 рабочую неделю врач лаборант-генетик (биохимик) может выдать заключение по 15 больным, в течение года - по 700 больным. Основные виды деятельности врача лаборанта-генетика, осуществляющего селективный скрининг на НБО: приготовление растворов-стандартов, подготовка образцов для электрофореза, выполнение электрофореза, постановка количественных тестов (ЦПЖ-тест креатинин, мочевая кислота и др.), оценка результатов качественных полуколичественных тестов, оценка результатов ТСХ и ЭФ, обобщение результатов обследования и оформление заключения, участие в подготовке и проведении врачебной конференции, контроль за работой лаборантов и обучение новых сотрудников. 1.5. Врач лаборант-генетик (биохимик), скрининг новорожденных При неонатальном скрининге, включая подтверждающую диагностику, за год врач лаборант-генетик может обследовать 70 тыс. новорожденных на ФКУ или 70 тыс. новорожденных на ВГ. Основные виды деятельности врача лаборанта-генетика (биохимика), осуществляющего скрининг новорожденных на ФКУ или ВГ: приготовление стандартов, чтение результатов скрининга на ФКУ ил ВГ, количественное определение фенилаланина или уровня гормонов по подтверждению диагноза, биохимический контроль лечения больного, ведение документации, участие в проведении врачебных конференций, пропаганда массового скрининга в форме лекций, бесед среди врачей и населения, контроль за работой лаборантов и обучение новых сотрудников. 1.6. Врач ультразвуковой диагностики За 1 рабочий день врач ультразвуковой диагностики по программе пренатально-диагностического исследования может обследовать 7 беременных по установлению нарушений морфогенеза у плода, реализующихся в форме распространенных ВПР. В течение года врач ультразвуковой диагностики может выполнить обследование до 1500 беременных. Осуществляет контроль за проведением и участвует в прерывании беременности в поздних сроках по генетическим показаниям. 1.7. Акушер-гинеколог Акушер-гинеколог с опытом проведения инвазивных процедур (хорионцентез, амниоцентез, кордоцентез) и УЗ-исследований, используемых по медико-генетическим показаниям, может провести ультразвуковое обследование в год 800 беременных и выполнить до 300 инвазивных процедур. 1.8. Врач лаборант-генетик (цитогенетик), пренатальная диагностика За 1 рабочую неделю врач лаборант-генетик (цитогенетик) может выполнить 5 пренатально-цитогенетических диагнозов, в течение года - 160, используя в диагностике прямые хромосомные препараты из биоптата ворсин хориона и препараты культивируемых клеток амниотической жидкости. Основные виды деятельности: контроль приготовления культуральной посуды, питательных смесей и других стерильных растворов, оценка качества проб биоматериала (включая микроскопическое исследование), постановка клеточных культур, контроль роста культур, обработка культур и приготовление хромосомных препаратов, обработка препаратов и их окраска, хромосомный анализ препаратов под микроскопом, анализ хромосом с раскладкой кариотипа фотоотпечатков метафазных пластинок, составление цитогенетического заключения, ведение документации и архива препаратов, участие в проведении врачебных конференций, верификация цитогенетического заключения по данным клинического и цитогенетического обследования (в случаях прерывания беременности по генетическим показаниям), контроль за работой лаборантов и обучение новых сотрудников. 2. Средний медицинский персонал (основные виды деятельности, нормативы нагрузок). 2.1. Старшая медицинская сестра консультативного отделения МГК обеспечивает условия работы врачей и среднего медперсонала МГК, является материально-ответственным лицом. 2.2. Медицинская сестра консультативного отделения МГК - обеспечивает работу врача-генетика, участвует во врачебном приеме, осуществляет забор биоматериала для исследования, вызов больных. 2.3. Медицинская сестра лаборатории пренатальной диагностики обеспечивает работу врача ультразвуковой диагностики и врача акушера-гинеколога по УЗ-обследованию 1500 беременных в год или УЗ-обследование 800 беременных и 300 инвазивных процедур в год. 2.4. Медицинская сестра лаборатории массового скрининга - обеспечивает работу по скринингу 7 тыс. новорожденных в год. 2.5. Фельдшер-лаборант цитогенетической лаборатории обеспечивает работу врача лаборанта-генетика по обследованию 6 больных за 1 рабочую неделю (культуральные работы, приготовление хромосомных препаратов). 2.6. Фельдшер-лаборант лаборатории селективного скрининга - обеспечивает проведение обследования до 15 больных за 1 рабочую неделю. 2.7. Фельдшер-лаборант лаборатории массового скрининга - обеспечивает обследование 17 тыс. новорожденных в год. 2.8. Фельдшер-лаборант лаборатории пренатальной диагностики обеспечивает работу по диагностике 5 случаев за 1 рабочую неделю (культуральные работы, приготовление хромосомных препаратов, раскладка кариотипа). 2.9. Лаборант цитогенетической лаборатории и лаборатории пренатальной диагностики. Проводит фотосъемку под микроскопом метафазных пластинок, обработку пленок и фотопечать. Пример штатного расписания региональных МГК (из расчета на область с численностью населения до 1 млн. чел. и количеством родов до 10 тыс. в год) 1. Заведующий МГК (врач-генетик) - 1 должность 2. Старшая сестра - 1 должность 3. Сестра-хозяйка - 1 должность 4. Медрегистратор - 1 должность 5. Медицинский статистик - 1 должность 6. Консультативное отделение - 6 должностей - врач-генетик - 2 должности - процедурная сестра - 1 должность - медицинская сестра - 2 должности - санитарка - 1 должность 7. Цитогенетическая лаборатория - 6 должностей - врач лаборант-генетик - 2 должности - фельдшер-лаборант - 2 должности - лаборант - 1 должность - санитарка - 1 должность 8. Лаборатория селективного скрининга НБО - 4 должности - врач лаборант-генетик - 1 должность - фельдшер-лаборант - 2 должности - санитарка - 1 должность 9. Лаборатория пренатальной диагностики - 9 должностей - врач ультразвуковой диагностики - 1 должность - врач акушер-гинеколог - 1 должность - врач лаборант-генетик (цитогенетик) - 1 должность - врач лаборант-генетик (биохимик, АФП, ХГЧ) - 1 должность - фельдшер-лаборант - 2 должности - медицинская сестра (акушерка) - 2 должности - санитарка - 1 должность Всего по штату в МГК вводится - 30 должностей Пример штатного расписания межрегиональной МГК (из расчета на регион с численностью населения до 5 млн. человек и количеством родов год 50 - 60 тыс.) 1. Заведующий МГК - 1 должность 2. Старшая медсестра - 1 должность 3. Сестра-хозяйка - 1 должность 4. Медрегистратор - 1 должность 5. Медицинский статистик - 1 должность 6. Консультативное отделение - 8 должностей - врач-генетик - 3 должности - процедурная сестра - 1 должность - медицинская сестра - 3 должности - санитарка - 1 должность 7. Цитогенетическая лаборатория - 8 должностей - врач лаборант-генетик - 3 должности - фельдшер-лаборант - 3 должности - лаборант - 1 должность - санитарка - 1 должность 8. Лаборатория селективного скрининга НБО - 4 должности - врач лаборант-генетик - 1 должность - фельдшер-лаборант - 2 должности - санитарка - 1 должность 9. Лаборатория массового скрининга ФКУ, ВГ - 13 должностей - врач-лаборант-генетик - 2 должности - фельдшер-лаборант - 8 должностей - медицинская сестра - 1 должность - санитарка - 2 должности 10. Лаборатория пренатальной диагностики - 14 должностей - врач ультразвуковой диагностики - 2 должности - врач акушер-гинеколог - 1 должность - врач лаборант-генетик (цитогенетик) - 3 должности - врач лаборант-генетик (биохимик, АФП, ХГЧ) - 1 должность - фельдшер-лаборант - 3 должности - медицинская сестра - 3 должности - санитарка - 1 должность Всего по штату в МО МГК - 51 должность Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Начальник Планово-финансового управления А.А. Ширшов Приложение 3 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Перечень основного оборудования и реактивов учреждений МГС (при условии выполнения задач, определенных положением о МГС) ---------------------------------------------------------------------- Перечень оборудования | Региональная | МР МКГ | МКГ | ------------------------------------|-----------------|--------------- 1 | 2 | 3 ------------------------------------------------------------------ 1. ЭВМ IBM-РС-АТ 1 2 Автоматизированная система с программным обеспечением для скрининга ФКУ, ВГ - 1 Автоматизированная система диагностики синдромальных форм - 1 Микроскоп исследовательский в простом проходящем и флюоресцентном свете 3 5 Микроскоп исследовательский в простом проходящем и флюоресцентном свете с фотонасадкой 1 1 Микроскоп инвертированный или стереомикроскоп типа МБС 1 1 УЗИ-аппарат (1 - с комплектом датчиков и пункционных игл для инвазивных процедур) 2 3 Фотоаппарат 1 1 Ламинарный шкаф 2 2 Термостат суховоздушный 2 3 Стерилизатор суховоздушный 1 2 Дистиллятор 1 2 Бидистиллятор - 1 Холодильник 4 5 Центрифуга настольная 3 4 Весы аналитические 1 1 РН-метр 1 1 Комплект для ТСХ и ЭФ 1 1 Набор питательных сред (в литрах на 1 квартал) 1 2 Набор реактивов для обработки клеточных культур и приготовления хромосомных препаратов (фитогемагглютинин, колхиций, краситель Пимзы, флюорохромы, фосфатный буфер, уксусная кислота - в литрах на 1 квартал) 1 1 Набор реактивов для проведения селективного скрининга на НБО 1 1 Набор реактивов для скрининга новорожденных на ФКУ и ВГ по потребности по потребности Набор реактивов для определения АФП и ХГЧ по потребности по потребности Набор лабораторной посуды (пробирки, пастерки, пипетки, колбы, химические стаканы, центрифужные пробирки, культуральные матрицы, предметные стекла и др.) 2 3 гидролизаты для лечения ФКУ по потребности по потребности Шприцы одноразовые стерильные (на 1 год в тыс.) 1 2 Фотоувеличитель 1 1 Набор фотореактивов, фотопленок, фотобумаги 1 1 2. Федеральные МГЦ ЭВМ "IBM-РС-АТ-386" 2 Автоматизированная система диагностики наследственных синдромов 1 Автоматизированная система для кариотипирования 1 Автоматизированная система с программным обеспечением для скрининга ФКУ и ВГ 1 Микроскопы исследовательские в простом проходящем и флюоресцентном свете, инвертомикроскоп или стереомикроскоп 1 УЗ-аппарат с набором датчиков для инвазивных процедур (1 - с комплектом датчиков и пункционных игл для инвазивных процедур) 2 Аминокислотный анализатор 1 Спектрофотометр 1 Газожидкостный хроматограф 1 Комплект оборудования для горизонтального ЭФ 4 Комплект оборудования для вертикального ЭФ 4 Источник питания 6 Термостатирующее устройство 1 Аппарат для электроэлюции из геля 1 Амплификатор 3 Морозильная камера 1 Термостатирующий шейкер для выращивания бактерий 1 Центрифуга с охлаждением 1 Центрифуга вакуумная 1 Микроцентрифуга 3 Водяная баня 1 Трансиллюминатор 1 Мембранный насос 1 Минитермостат 2 Камера для гибридизации ДНК 1 Прибор для синтеза олигонуклеотидов 1 Колбонагреватель 1 Водяной термостат с охлаждением и циркулятором 1 Ламинарный шкаф 3 Холодильник 8 Термостат суховоздушный 5 Центрифуга настольная 4 Дистиллятор 2 Бидистиллятор 1 Автоклав 1 Суховоздушный стерилизатор 1 РН-метр 2 Весы аналитические 2 Фотоаппарат 1 Фотоувеличитель 1 Набор микролабораторной техники 1 Набор реактивов для цитогенетических исследований 1 Набор реактивов для подтверждающей биохимической диагностики 1 Набор реактивов для ДНК-диагностики (акриламид, бисакриламид, ТРИС, ТЕМЕД, рестриктазы, плазмидная ДНК, термостабильная ДНК-полимераза, дезоксинуклеотидтрифосфаты, мочевина, формамид, реактивы для электрофореза) 1 Гидролизаты для лечения ФКУ по потребности Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 4 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Нормативы расхода спиртов в работе различных подразделений МГС ---------------------------------------------------------------------- Виды процедур и манипуляций, | Средний расход на проводимых в МГК | 1 манипуляцию -----------------------------------------------|---------------------- 1 | 2 ---------------------------------------------------------------------- Региональный МГК 1. Спирт-ректификат - забор образцов крови в процедурном кабинете 3 мл - премедикация, обработка рук, операционного поля при проведении инвазивных процедур 25 мл - проводка хромосомных препаратов (24 препарата от 6 индивидов) 90 мл - приготовление смеси раскрашивания препаратов (на 10 предм. стек.) 30 мл - приготовление смеси по уходу за оптикой, для обработки канюль, насадок (в неделю) 250 мл - обработка боксового материала (в неделю) 265 мл - проведение качественных и полукачественных тестов по селективному скринингу НБО (на 1 больного) 20 мл - проведение ТСХ олигосахаридов, сахаров; ЭФ гликозоаминогликанов (на 1 больного) 10 мл - хранение инструментария для инвазивных процедур (на 1 неделю) 250 мл 2. Спирт метиловый - фиксация культуры лимфоцитов периферической крови 21 мл - фиксация клеточной суспензии из биоптата ворсины хориона 15 мл - фиксация культуры клеток АЖ 15 мл Межрегиональная МГК 1. Спирт-ректификат - забор образцов крови в процедурном кабинете 3 мл - премедикация, обработка рук, операционного поля при проведении инвазивных процедур 25 мл - проводка хромосомных препаратов (24 препарата от 6 индивидов) 90 мл - приготовление смеси для раскрашивания препаратов (на 10 пред. стек.) 30 мл - приготовление смеси по уходу за оптикой, для обработки канюль, насадок (в неделю) 250 мл - обработка боксового материала (в неделю) 265 мл - хранение инструментария для инвазивных процедур (на 1 неделю) 250 мл - проведение качественных и полукачественных тестов по селективному скринингу НБО (на 1 больного) 20 мл - проведение ТСХ и ЭФ (на 1 больного) 10 мл - скринирующий метод на ФКУ (на 1 пробу крови) 1 мл - скринирующий метод на ВГ (на 1 пробу крови) 1 мл - подтверждающая диагностика ФКУ и ВГ (на 1 пробу крови) 50 мл - контроль лечения ФКУ и ВГ (на 1 исследование) 50 мл 2. Спирт метиловый - фиксация культуры клеток периферической крови 21 мл - фиксация клеток из биоптата ворсины хориона 15 мл - фиксация культуры клеток АЖ 15 мл Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 5 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Распределение территорий Российской Федерации за медико-генетическими консультациями для проведения скрининга новорожденным на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз 1. Архангельская область - Архангельская область Ненецкий автономный округ Республика Коми 2. Алтайский край - Алтайский край Республика Алтай 3. Брянская область - Брянская область Смоленская область 4. Белгородская область - Белгородская область 5. Башкортостан - Башкортостан 6. Воронежская область - Воронежская область Курская область Липецкая область Орловская область 7. Ивановская область - Ивановская область Владимирская область Костромская область Вологодская область 8. Кемеровская область - Кемеровская область 9. Краснодарский край - Краснодарский край Республика Адыгея 10. Красноярский край - Красноярский край Таймырский АО Эвенкийский АО Иркутская область Бурятский АО Читинская область Агинский Бурятский АО Республика Бурятия Республика Тува Республика Хакасия 11. Москва - Москва Тверская область 12. Московская область - Московская область 13. Мурманская область - Мурманская область Республика Карелия 14. Нижегородская область - Нижегородская область Кировская область Республика Мари Эл Республика Мордовия Чувашская Республика Пензенская область 15. Новосибирская область - Новосибирская область 16. Омская область - Омская область 17. Оренбургская область - Оренбургская область 18. Пермская область - Пермская область Коми-Пермяцкий АО 19. Приморский край - Приморский край 20. Республика Калмыкия - Республика Калмыкия 21. Республика Удмуртия - Республика Удмуртия 22. Ростовская область - Ростовская область Волгоградская область Астраханская область 23. Самарская область - Самарская обл. Саратовская обл. 24. Санкт-Петербург - Санкт-Петербург Ленинградская обл. Калининградская область Новгородская область Псковская область 25. Свердловская область - Свердловская область Курганская область Челябинская область 26. Ставропольский край - Ставропольский край Кабардино-Балкарская Республика Республика Северная Осетия Республика Дагестан Республика Ингушетия Чеченская Республика Карачаево-Черкесская Республика 27. Татарстан - Татарстан Ульяновская область 28. Томская область - Томская область 29. Тюменская область - Тюменская область Ханты-Мансийский АО Ямало-Ненецкий АО 30. Тульская область - Тульская область Рязанская область Калужская область 31. Хабаровский край - Хабаровский край Еврейская АО Сахалинская область Камчатская область Корякский АО Магаданская область Чукотский АО Республика Якутия (Саха) Амурская область 32. Ярославская область - Ярославская область Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 6 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Перечень федеральных центров МГС 1. Медико-генетический научный центр РАМН, Москва 2. НИИ медицинской генетики Томского научного центра РАМН, г. Томск 3. НИИ акушерства и гинекологии им. Д.Отта РАМН, Санкт-Петербург 4. НИцентр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва 5. Республиканский центр наследственных болезней обмена у детей (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии) 6. Республиканский центр неонатального скрининга (детская психиатрическая больница N 6, г. Москва) 7. Научно-практический центр медико-социальной реабилитации больных с врожденной и наследственной патологией опорно-двигательного аппарата (Московский медицинский стоматологический институт) Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 7 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Положение о консультативно-методическом совете медико-генетической службы Минздрава Российской Федерации 1. Консультативно-методический совет утверждается Минздравом Российской Федерации по представлению Управления охраны здоровья матери и ребенка. Он состоит из ведущих ученых и практических работников в области медицинской генетики. 2. Задачи консультативно-методического совета: 2.1. Методическое руководство и практическая помощь территориальным образованиям Российской Федерации в развертывании и функционировании медико-генетической службы. 2.2. Разработка текущих и перспективных планов закупок оборудования и реактивов для централизованного обеспечения диагностических баз медико-генетической службы. 2.3. Разработка планов подготовки кадров для медико-генетической службы. 2.4. Планирование и проведение мероприятий по повышению квалификации медицинских работников в вопросах медико-генетической помощи населению. 2.5. Планирование разработок по повышению эффективности работы медико-генетической службы, по апробации и внедрению новых методов, повышающих эффективность и качество медико-генетической помощи. 2.6. Анализ деятельности учреждений медико-генетической службы и разработка мероприятий по совершенствованию организационных форм их работы. 3. Консультативно-методический совет координирует и контролирует работу учреждений медико-генетической службы, в том числе путем выездов членов КМС с целью проведения необходимых организационных мероприятий на местах. 4. Консультативно-методический совет осуществляет свою деятельность в тесном контакте с подразделениями Минздрава Российской Федерации. Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская Приложение 8 к приказу Минздрава РФ от 30 декабря 1993 г. N 316 Состав консультативно-методического совета медико-генетической службы Минздрава Российской Федерации 1. Гинтер Евгений - директор НИИ клинической генетики Константинович медико-генетического научного Центра РАМН, председатель 2. Байков Александр - руководитель республиканского центра Дмитриевич неонатального скрининга 3. Баранов Владислав - заведующий лабораторией пренатальной Сергеевич диагностики наследственных и врожденных болезней НИИ акушерства и гинекологии РАМН, г. Санкт-Петербург 4. Бахарев Владимир - руководитель лаборатории клинической Анатольевич генетики НИЦ перинатологии, акушерства и гинекологии 5. Гузеев Геннадий - главный специалист медицинской Григорьевич генетики, г. Москва 6. Зелинская Дина - начальник Управления охраны здоровья Ильинична матери и ребенка 7. Кобринский Борис - руководитель НИВЦ НИИ педиатрии и Аркадьевич детской хирургии Минздрава Российской Федерации 8. Козлова Светлана - заведующая кафедрой медицинской Ивановна генетики Российской медицинской академии последипломного образования Минздрава Российской Федерации 9. Кулешов Николай - заведующий лабораторией НИИ Павлович клинической генетики медико-генетического научного Центра РАМН, секретарь 10. Лильин Евгений - заведующий кафедрой медицинской Теодорович генетики Московского медицинского стоматологического института 11. Матулевич Светлана - заведующая межобластной Алексеевна медико-генетической консультацией, г. Краснодар 12. Мутовин Геннадий - заведующий кафедрой клинической Романович генетики факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета 13. Новиков Петр - ведущий научный сотрудник отдела Васильевич клинической генетики НИИ педиатрии и детской хирургии, главный специалист по медицинской генетике Минздрава Российской Федерации, секретарь 14. Пузырев Валерий - директор НИИ медицинской генетики Павлович Томского научного центра 15. Савицкий Александр - заведующий лабораторией молекулярной Павлович иммунологии НИИ биохимии им. Баха, РАН 16. Темин Павел - главный научный сотрудник отдела Алексеевич психоневрологии НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации 17. Федотов Валерий - заведующий межобластной Павлович медико-генетической консультацией, г. Воронеж 18. Ходунова Анна - ведущий специалист Управления охраны Андреевна здоровья матери и ребенка Начальник Управления охраны здоровья матери и ребенка Д.И. Зелинская |