ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ. Не задано. Министерство здравоохранения и медицинской промышленности РФ (Минздравмедпром России). 27.08.96

Оглавление


Страницы: 1  2  



                ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ
                 ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ

                         РУКОВОДЯЩИЙ ДОКУМЕНТ

     МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РФ

                          27 августа 1996 г.


                                 (Д)


                                                             УТВЕРЖДАЮ
                                                  Заместитель Министра
                                         здравоохранения и медицинской
                                                        промышленности
                                                  Российской Федерации
                                                           Н.Н.ВАГАНОВ
                                                  27 августа 1996 года

     В настоящем сборнике использовали:
     Медицинские  показания,  при которых ребенок до 16 лет признается
инвалидом. Приказ МЗ РСФСР N 117 от 04.07.91;
     Материалы   "Международной  номенклатуры  нарушений,  ограничений
жизнедеятельности и социальной недостаточности". М. 1995.
     В составлении принимали участие сотрудники:
     - Кафедры  детских  болезней  Московской медицинской академии им.
И.М. Сеченова;
     - Кафедры    нервных    болезней   Российского   Государственного
университета   и  Детского  неврологического  центра  при  Морозовской
детской клинической больнице;
     - МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗМП РФ;
     - НИИ педиатрии РАМН;
     - Института   травматологии   и   ортопедии   им.  Г.И.  Турнера,
Санкт-Петербург;
     - МНИИ ГБ им. Гельмгольца;
     - Московского НИИ психиатрии;
     - НИИ  социальной гигиены, экономики и управления здравоохранения
им. Н.И. Семашко.
     Под редакцией к.м.н. Зелинской Д.И.
     Авторский коллектив:
     доктора   медицинских   наук:   Генне   Н.А.,   Вишневский  Е.Л.,
Воздвиженский  С.И.,  Гайдышев  Э.А.,  Игнатьева Р.К., Казанская И.В.,
Кайранов  Н.И.,  Мирзоева  И.И., Мытников А.М., Наумова В.И., Петрухин
А.С., Соловьева К.С., Хватова А.В., Шахбазян И.Е.;
     кандидаты   медицинский  наук:  Арестова  Н.Н.,  Зиновьева  Г.А.,
Каграманов В.И., Миронов Н.Е., Шевцова Г.В.
     Рецензенты:  проф.  Коровина  Н.А.,  проф.  Мартынова М.И., проф.
Степанов Э.А.

                               Введение

     Проблема  инвалидности  у  детей  является  актуальной  проблемой
медицины,  что  аргументируется  убедительными  данными  международной
статистики,  согласно которой число инвалидов во всех странах велико и
четко   прослеживается   тенденция   к  его  увеличению.  Особенностью
современной  патологии  детского  возраста  является учащение перехода
острых  форм  заболеваний  в  рецидивирующие  и  хронические,  а также
нарастание первичной хронической патологии внутренних органов.
     Закономерным  следствием  плохо  поддающихся  лечению хронических
заболеваний,   тяжелых   травм  и  отравлений  является  возникновение
выраженных  нарушений  в  состоянии здоровья детей, которые приводят к
ограничению их жизненных и социальных функций, свойственных возрасту.
     Эксперты   ООН   и   ВОЗ   придерживаются   мнения,  что  лица  с
ограничениями   жизненных   и   социальных   функций  (так  называемые
"дезабильные лица" по терминологии ВОЗ) составляют около 10% населения
земного шара, из них более 120 млн. - это дети и подростки. Результаты
общенациональных  обследований  в одних странах выявляют более высокий
удельный  вес  детей с недостатками в умственном и физическом развитии
(4  -  12%  всей  детской  популяции),  а в других, использующих более
жесткие критерии отбора, значительно меньше (0,2 - 3%). В нашей стране
наиболее  тяжелый  контингент  таких  лиц,  имеющих  сильно выраженные
нарушения в состоянии здоровья, ведущие к значительному ограничению их
жизненных  и  социальных  функций,  свойственных возрасту, традиционно
называют инвалидами.
     Инвалидность  у  взрослых  часто  обусловлена патологией, берущей
начало  в  детском  возрасте, нередко - в перинатальный период. Так, в
Российской Федерации инвалиды с детства составляют более 12% от общего
числа   всех   инвалидов,  впервые  ежегодно  регистрируемых  органами
социальной защиты населения, а среди инвалидов в возрасте до 39 лет их
доля составляет 55,6%.
     Учитывая  важность  проблемы, Генеральная Ассамблея ООН в 1982 г.
приняла  "Всемирную  программу действия по оказанию помощи дезабильным
лицам"  (то  есть  имеющим ограничение в жизнедеятельности), в которой
главенствующая   роль  отведена  профилактике  нарушений  в  состоянии
здоровья, начиная с самого раннего возраста.
     Многочисленные    исследования    состояния   здоровья   детского
населения,  которые  были  проведены  в  80-е гг. в различных регионах
бывшего   СССР,   ограничивались  как  правило  получением  таких  его
характеристик  как  заболеваемость  и  смертность, физическое и (очень
редко)  нервно-психическое  развитие  детей.  До  последнего времени в
отечественных  исследованиях  не  проводилась  оценка на популяционном
уровне   медико-социальных  последствий  перенесенных  и  существующих
болезней  и  травм для жизнедеятельности детей, то есть с точки зрения
оценки  их  способностей  адекватно справляться со своими жизненными и
социальными задачами, свойственными возрасту.
     Но   именно   ограничение   жизнедеятельности,   возникающее  как
последствие  болезней  и  травм,  сейчас  рассматривается  в  качестве
главной  медицинской,  социальной  и  экономической проблемы, значение
которой со временем будет возрастать.
     Основной  причиной  отсутствия  в  обществе информации о лицах, у
которых   вследствие   болезни   или  травмы  возникает  то  или  иное
ограничение   свойственной  его  возрасту  привычной  деятельности,  в
результате  чего  человек  не  может выполнять свою обычную социальную
роль,  является  то,  что различные службы, занятые этой проблемой, не
разработали  общего  четкого  определения  того,  что входит в понятие
"нарушение здоровья" и "ограничение жизнедеятельности".
     Экспертами   ВОЗ   подготовлена   трехмерная   концепция   оценки
последствий   болезни  (World  Health  Organization,  Nomenclature  of
Impairments,  Disabilities  and  Disadvantages,  1989).  Международная
классификация  предлагает  трехмерную  концепцию  последствий болезни,
изложенную ниже:
     При  рассмотрении  недомогания  как  явления,  обычно прибегают к
понятию  "болезни".  Основными  этапами  в  развитии  болезни являются
следующие:
     1.  Отклонение от нормы в организме человека; может быть выявлено
при  рождении  или приобретено позже. Цепочка причинных обстоятельств,
"этиология" дает начало изменениям в структуре или функциях организма,
то  есть "патологии". Патологические изменения, проявления описываются
по   медицинской  терминологии  как  "симптомы  или  признаки".  Таким
образом,   общая   концепция   болезни  может  быть  представлена  как
последовательность:

             ЭТИОЛОГИЯ -----> ПАТОЛОГИЯ -----> ПРОЯВЛЕНИЕ

     На  этой  модели  основана  Международная  классификация болезней
(МКБ).
     Однако  такая  модель не отражает полный круг проблем, с которыми
сталкиваются больные люди и обращаются в систему здравоохранения.
     2.  Длительно  текущая  болезнь  приводит  к  развитию нарушений,
ненормальности  в  структуре тела, изменениям внешнего вида, а также к
расстройствам   функционирования   органов  и  систем,  вытекающих  из
какой-то    причины.   Другими   словами,   патологическое   состояние
проявляется  конкретно,  материализуется.  В  большинстве  случаев сам
индивид  осознает  проявление  болезни.  Нарушение  представляет собой
расстройство на органном уровне.
     3.   Деятельность  или  поведение  индивида  могут  измениться  в
результате  развития  болезни  и возникновения нарушений. Повседневные
его  действия  могут  стать  ограниченными,  таким  образом,  знание о
болезни  находит  объективное  воплощение  и  проявление. Такие случаи
представляют  собой  ограничение  жизнедеятельности  (в  том  числе  и
трудоспособности),  которое  отражает  последствия  нарушений. С точки
зрения  функциональной деятельности и активности индивида, ограничение
жизнедеятельности представляет собой расстройство на уровне личности.
     4. Само знание о болезни или изменившееся поведение индивида, или
ограничение  его деятельности, которые вытекают из этого знания, могут
поставить  конкретного  человека в невыгодное положение по отношению к
окружающим;  таким  образом  болезнь  приобретает социальный характер.
Этот  уровень  развития болезни отражает реакцию общества на состояние
индивида,  она  проявляется  во взаимоотношениях индивида с обществом,
которые   могут   включать   и   такой  специфический  инструмент  как
законодательство.  Это  проявление отражает социальную недостаточность
(иными   словами  -  социальную  дезадаптацию),  то  есть  неудобства,
вытекающие  из  нарушения и ограничения жизненных функций. Явная связь
со   значением,   которое  придается  деятельности  индивида  или  его
состоянию    его    окружением    и   обществом,   делает   социальную
недостаточность  самым  проблематичным  уровнем развития болезни среди
всех ее последствий.
     Все  вышесказанное  может  быть графически представлено следующей
схемой:

-------------------------------------------------------------------------
|БОЛЕЗНЬ или  -->    НАРУШЕНИЕ    --> ОГРАНИЧЕНИЕ     -->   СОЦИАЛЬНАЯ  |
|РАССТРОЙСТВО                         ЖИЗНЕДЕЯТ-ТИ          НЕДОСТАТ-ТЬ |
|-----------------------------------------------------------------------|
|(внутренняя      (материализация       (проявление       (социализация)|
|  ситуация)       пат. процесса)     объективизации)                   |
-------------------------------------------------------------------------

                               Схема 1

     Хотя графическая схема представлена простой линейной прогрессией,
в  которой все звенья связаны последовательно, на самом деле положение
сложнее.  Эта последовательность, в ряде случаев, может быть неполной,
или  возможен  ее  разрыв  на  любом  этапе  (например,  в  результате
реабилитации).  Но  большая  ценность  представления концепции в таком
виде  состоит  в  том,  что  вырисовывается  общая  последовательность
элементов,  позволяющая разрешить многие проблемы, воздействуя на один
элемент и получая эффект в других элементах цепи.
     Нарушение  или  недостаток  (Impairment)  -  это любая потеря или
аномалия  психологической, физиологической или анатомической структуры
или функции.
     Нарушение  характеризуется  потерями  или  отклонениями от нормы,
которые  могут  быть  временными  или постоянными: в понятие нарушения
входит  наличие  или появление аномалий, дефект или потеря конечности,
органа,  ткани  или  других  частей  тела,  включая систему умственной
деятельности.  Нарушение  представляет  собой  отклонение от некоторой
нормы  в биомедицинском состоянии индивида и определение характеристик
этого  статуса  дается  врачами-специалистами, которые могут судить об
отклонениях  в выполнении физических и умственных функций, сопоставляя
с общепринятыми.
     Ограничение    жизнедеятельности   (Disability)   -   это   любое
ограничение   или  отсутствие  (в  результате  нарушения)  способности
осуществлять   деятельность   способом   или   в  рамках,  считающихся
нормальными для человека данного возраста.
     Если нарушение затрагивает функции отдельных частей организма, то
ограничение  жизнедеятельности относится к сложным или интегрированным
видам  деятельности, обычным для индивида или организма в целом, таким
как выполнение заданий, владение навыками, поведение.
     Основной чертой ограничения жизнедеятельности является степень ее
проявления.  Большинство  лиц,  занятых  оказанием  помощи инвалидам с
ограниченной жизнедеятельностью, обычно строят свою оценку на градации
тяжести   ограничения  в  выполнении  действий.  Для  этой  цели  было
разработано   специальное   приложение   к  классификации  ограничений
жизнедеятельности - "Тяжесть ограничения жизнедеятельности".
     Социальная  недостаточность  (Handicap  или  Disadvantage)  - это
такой   недостаток  данного  индивида,  вытекающий  из  нарушения  или
ограничения  жизнедеятельности,  при  котором  человек может выполнять
лишь  ограниченно  или  не  может  выполнять  совсем  обычную  для его
положения роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального и
культурного положения).
     По  заказу Минздравмедпрома РФ подготовлен и издан адаптированный
к отечественной практике вариант Международной номенклатуры нарушений,
ограничений  жизнедеятельности и социальной недостаточности на русском
языке (Москва, 1994).
     Номенклатура представляет собой лексикон (словарь взаимосвязанных
терминов  в  какой-либо отрасли знаний) для характеристики последствий
болезней  и  травм.  Это общепринятый язык, рекомендуемый для тех, кто
оформляет  медицинскую  документацию,  имеющую  отношение к инвалидам,
собирает  и  использует статистическую информацию о населении, имеющем
социальную недостаточность вследствие различных нарушений.
     К  категории  детей-инвалидов в соответствии с Приказом Минздрава
Российской  Федерации  N  117  от  4  июля  1991  г. "О порядке выдачи
медицинского  заключения  на  детей-инвалидов  в  возрасте  до 16 лет"
относятся     дети,     имеющие    "...    значительные    ограничения
жизнедеятельности,  приводящие  к  социальной  дезадаптации вследствие
нарушения    развития    и   роста   ребенка,   его   способностей   к
самообслуживанию,   передвижению,   ориентации,   контролю   за  своим
поведением, обучению, общению, трудовой деятельности в будущем".
     Таким  образом,  это определение исходит из современной концепции
ВОЗ,  полагающей,  что поводом для назначения инвалидности является не
сама  болезнь  или  травма,  а  их  последствия,  проявляющиеся в виде
нарушений   той   или   иной   психологической,   физиологической  или
анатомической   структуры   или  функции,  приводящих  к  ограничениям
жизнедеятельности    и    социальной    недостаточности    (социальной
дезаптации).
     Однако  конкретные  "Медицинские показания, при которых ребенок в
возрасте  до  16 лет признается инвалидом", утвержденные Приказом МЗ N
117,  не  были  достаточно  объективизированы  в течение первого этапа
внедрения    новой    концепции    ВОЗ   в   практику   отечественного
здравоохранения.  На  практике  это  приводит  к  недостаточно полному
использованию  возможностей, предоставленных Приказом с гипер-, а чаще
всего гиподиагностикой инвалидности у детей.
     На   совершенствование   определения   инвалидности   у  детей  и
подростков  на  основе  современной  концепции  ВОЗ  об оценке тяжести
последствий  болезней  и травм и уточнение "Медицинских показаний, при
которых  ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом" направлены
данные методические материалы.
     В   случае   соответствия  состояния  здоровья  направленного  на
экспертизу  ребенка  в  возрасте до 16 лет (15 лет 11 месяцев 29 дней)
какому-либо   из   пунктов   настоящих   "Медицинских  показаний"  ему
присваивается  статус "ребенка-инвалида" и врачами экспертных комиссий
в   качестве   подтверждающего   этот  статус  юридического  документа
заполняется  новое "Медико-социальное заключение на ребенка-инвалида в
возрасте  до  16 лет" (форма N 080/у-96, утвержденная Приказом МЗ и МП
РФ  N  95  от  18.03.96  "О  совершенствовании системы информационного
обеспечения  проблем  детской  инвалидности  в Российской Федерации" -
приложение N 2), медицинский блок вопросов которого составлен с учетом
необходимости  многомерного  описания различных последствий болезней и
травм, явившихся причиной наступления инвалидности у ребенка.
     Жирным  шрифтом  выделены  пункты  Приказа МЗ РСФСР N 117 1991 г.
Текст методического материала обобщает примеры различных заболеваний и
состояний,  которые  могут  быть рассмотрены в соответствующем разделе
Приказа.  Перечень  не  является  всеобъемлющим,  но включает наиболее
частые   и  общие  положения,  являющиеся  основанием  для  назначения
инвалидности.

       I. Функциональные изменения и патологические состояния,
        дающие право на установление инвалидности на срок от 6
                          месяцев до 2 лет&

     Назначение   инвалидности  на  срок  от  6  месяцев  до  2-х  лет
предполагает  возможность  восстановления  или значительного улучшения
нарушенных   функций,   возвращение   больного  к  полноценной  жизни.
Инвалидность   назначается   с   целью   проведения   реабилитационных
мероприятий  в  полном объеме в оптимальных условиях ухода за ребенком
матери,   у  школьников  -  домашнего  обучения.  Прогноз  ограничения
жизнедеятельности:  возможно  выздоровление, улучшение. При отсутствии
полного  восстановления  функции  органа,  но  при явной положительной
динамике, инвалидность может быть продлена.
     &1. Выраженные двигательные, психические, речевые нарушения после
черепно-мозговых травм, нейроинфекций&:
     1.1. Перинатальные поражения нервной системы:
     - гипоксия-ишемия мозга с образованием перивентрикулярных кист.
     Родовая  травма  с кровоизлиянием в вещество и оболочки головного
мозга.
     Повреждения   спинного   мозга   и  родовые  повреждения  нервных
сплетений (акушерские параличи).
     1.2.   Гидроцефалия  прогрессирующая  или  субкомпенсированная  с
функциональными нарушениями.
     1.3.  Черепно-мозговая  травма с двигательными и/или психическими
нарушениями.
     1.4.   Нейроинфекции   (менингиты,  энцефалиты,  энцефаломиелиты,
полиомиелит,   полирадикулоневрит)  с  остаточными  явлениями  в  виде
перечисленных ниже.
     1.5. Эпилепсия с терапевтически резистентными припадками.
     1.6.   Состояния   после  нейрохирургических  и  краниофациальных
операций с функциональными нарушениями (2.1 - 2.4).
     Инвалидность    назначается    в   группах   в   зависимости   от
нозологической    формы   заболевания   и   последствий   перенесенных
заболеваний и травм в виде нарушений в разных сочетаниях, приводящих к
ограничению  жизнедеятельности ребенка и социальной недостаточности. У
детей  первого  года  жизни  инвалидность  может  быть  назначена  при
значительном    несоответствии    степени    психомоторного   развития
календарному возрасту (более 3-х месяцев).
     Наиболее  частые  двигательные,  психические и речевые нарушения,
ограничивающие жизнедеятельность ребенка, включают:
     двигательные нарушения:
     - задержка двигательного развития детей раннего возраста;
     - парезы,   параличи   в   одной   или   нескольких  конечностях,
сохраняющиеся в течение двух и более месяцев;
     - атаксия;
     - гиперкинетический   синдром,   приводящий  к  частичной  утрате
функций конечности или ее сегмента;
     - нарушение координации;
     - контрактуры  суставов  конечностей,  существующие  не менее 2-х
месяцев.
     Психические нарушения:
     - задержка психического развития;
     - эпилепсия  с  частыми припадками, требующими подбора терапии (6
мес.);
     - умственная отсталость умеренной и выраженной степени;
     - случаи  выраженных психических нарушений после черепно-мозговых
травм   и   нейроинфекций,   когда   возможна  оптимистическая  оценка
социального прогноза, поскольку данная патология в юном возрасте имеет
тенденцию к компенсации и обратному развитию симптоматики.
     Нарушения высших психических функций и речи:
     - алалия;
     - афазия;
     - дизартрия;
     - дизграфия;
     - дислексия.
     Прочие нарушения:
     - посттравматические дефекты костей свода черепа;
     - атрофические кисты мозга;
     - посттравматическая гидроцефалия.
     &2.   Состояния,   требующие   длительной   восстановительной   и
реабилитационной терапии в послеоперационном периоде&.
     Любые  нарушения  функции в органах и системах или патологические
состояния, развивающиеся после операций по поводу острых хирургических
заболеваний,   травм,  врожденных  пороков  развития  и  приобретенных
заболеваний,  трансплантации  органов  и  тканей и др., ограничивающие
возможность  ребенка  переносить  неблагоприятные  факторы  окружающей
среды и вызывающие зависимость продолжения жизни и активности от:
     - специального оборудования;
     - специальных  ежедневных  медицинских  манипуляций на дому или в
поликлинике;
     - зависимость от специальной диеты;
     - длительного   приема  лекарственных  средств,  в  том  числе  и
обезболивающих;
     - зависимость от других специальных форм ухода;
     - зависимость  от  периодической  (один  раз  в  3  -  6  месяца)
госпитализации  для  динамического наблюдения и/или проведения этапных
хирургических вмешательств (радикальных и паллиативных);
     - снижение переносимости физических нагрузок;
     - ограничения  способности  общения  с окружающими, необходимость
обучения на дому.
     Инвалидность  на  срок от 6 месяцев до 2 лет устанавливают, когда
возможно  исчезновение  или  значительное  уменьшение  возникших после
операций  нарушений  функций,  патологических  состояний и ограничений
жизнедеятельности.
     2.1.   Висцеральные,   метаболические   нарушения,   расстройства
питания.
     1)  Дыхательная  недостаточность,  проявляющаяся  одышкой в покое
и/или  при  физической  нагрузке,  снижение способности передвигаться,
ухаживать  за  собой,  владеть  телом для решения повседневных бытовых
задач, снижение способности ухаживать за собой после:
     - частичной резекции, пульмонэктомии, плеврэктомии при:
     - солитарном и множественных абсцессах легкого;
     - бронхо-плевральных свищах (наружных и внутренних);
     - бронхо-пищеводных свищах;
     - гнойном и адгезивном плеврите;
     - парциальном пневмотораксе;
     - кистах (солитарная, множественные кисты, поликистоз) легкого;
     - лобарной эмфиземе;
     - кистозной гипоплазии легкого;
     - секвестрации легкого;
     - стенозе трахеи и бронхов;
     - агенезии легочной артерии (односторонняя);
     - врожденных бронхоэктазах;
     - хронической пневмонии с бронхоэктазами и деформацией бронхов;
     - кистах средостения (передних и задних);
     - опухолях переднего и заднего средостения, легких;
     - других заболеваниях.
     2)   Сердечно-сосудистая   недостаточность,  в  послеоперационном
периоде  стойкие  нарушения  сердечного  ритма, сократительной функции
миокарда,    нарушение   регионарного   кровообращения   с   развитием
трофических  расстройств.  Зависимость  от медицинского устройства для
поддержания  жизни  (кардиостимулятор,  протез  сосуда  или сердечного
клапана).
     3) Желудочно-кишечный тракт:
     - нарушения    питания,   сопровождающиеся   дефицитом   веса   и
отставанием  в  физическом  развитии  при  свищах  желудочно-кишечных,
желчевыводящей  системы,  поджелудочной  железы (внутренних, наружных,
единичных, множественных, полных);
     - снижение способности ухаживать за собой, общаться с окружающими
при:
     - недержании кала (полное или частичное);
     - сужении  пищевода, в том числе кардиального отдела с нарушением
питания и потерей в весе;
     - желудочно-пищеводных  и/или  кишечных  кровотечениях  на  почве
портальной гипертензии;
     - вентральных  грыжах  с  выпадением  органов  в грыжевой мешок и
развитии кишечной непроходимости.
     4) Мочевыводящая система:
     - неполное    восстановление    проходимости    мочевых    путей,
сопровождающееся   нарастанием   нарушения   уродинамики  и  требующее
отведения  мочи  (нефростома,  уретростома,  цистостома, сцентирование
мочеточника - внутреннее отведение мочи);
     - рецидивы  стриктур  мочеточника,  уретры, мочевых и мочеполовых
свищей;
     - обострение  хронического  пиелонефрита,  требующего  длительной
антибактериальной терапии;
     - недержание мочи и кала после пересадки мочеточников в кишку;
     - зависимость от периодической катетеризации мочевого пузыря;
     - неэффективное  мочеиспускание  с  остаточной мочей не менее 150
мл.
     5)  Состояния,  связанные  с  удалением  (полным  или  частичным)
органов, аутотрансплантацией, реконструкцией.
     6)   Нарушения,   развивающиеся  со  стороны  нервной  системы  в
послеоперационном   периоде,  требующие  длительной  восстановительной
терапии   и   ограничивающие  жизнедеятельность  ребенка  (способность
переодеваться,   действовать   руками,   владеть   телом  для  решения
повседневных бытовых задач, ухаживать за собой):
     - невриты;
     - парезы, параличи.
     2.2. Уродующие и двигательные нарушения:
     - утрата   ушной   раковины,   носа,   глазного   яблока  и  иные
косметические дефекты (выворот век, губ, стяжение лица и пр.);
     - нарушения передвижения вследствие:
     - замедленной консолидации и ложных суставов костей;
     - ишемических контрактур, асептического некроза головки бедра;
     - дерматогенных стяжений;
     - обширных потерь мышечной массы;
     - поражений  (любых)  спинного  мозга  и  периферических  нервных
стволов;
     - анкилозов крупных суставов;
     - амниотических   перетяжек,   расщепления   конечностей  или  их
сегментов;
     - пороков развития вен и лимфатических сосудов;
     - трофических  расстройств  мягких  тканей  (существующих более 2
мес.),  изъязвлений  и  обширных  рубцовых изменений кожи и подлежащих
тканей   после  ожогов,  травм  и  оперативных  вмешательств,  которые
подлежат   этапному   оперативному   лечению,  пластическому  закрытию
дефекта;
     - операций на конечностях;
     - после   коррекции  контрактур  и  оперативных  вмешательств  на
костно-суставном  и  нервно-мышечном  аппарате,  нуждающиеся в уходе и
обслуживании в течение 6 и более месяцев;
     - осложненного течения после вправлений врожденного вывиха бедра;
     - множественной   и   сочетанной  травмы,  требующей  этапного  и
длительного восстановления;
     - после          ортопедических          корригирующих          и
реконтруктивно-восстановительных  операций  на костях, мягких тканях и
сухожильно-связочном    аппарате    с    применением   биопластических
материалов, металлоконструкций, компрессионно-дистанционных аппаратов;
     - других причин.
     &3.  Стойкое  выраженное нарушение функции почек, высокая степень
активности патологического процесса в почечной ткани&.
     3.1. Гломерулонефрит, осложненный:
     - острой почечной недостаточностью;
     - эклампсией;
     - острой сердечной недостаточностью;
     - ДВС-синдромом.
     3.2.  Гломерулонефрит,  требующий  длительной  (более  3-х  мес.)
иммуносупрессивной, антикоагулянтной и антиагрегантной терапии.
     3.3.   Вторичный   гломерулонефрит   при   системных  васкулитах,
заболеваниях соединительной ткани.
     3.4.  Вторичный  хронический  пиелонефрит,  требующий  длительной
антибактериальной и другой патогенетической терапии.
     3.5. Гемолитико-уремический синдром.
     3.6.   Тубулопатии   (первичные  и  вторичные)  и  наследственные
нарушения обмена.
     3.7. Тубулоинтерстициальный нефрит.
     3.8. Врожденные и наследственные заболевания.
     &4.  Патологические  состояния,  возникающие  при геморрагическом
васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев&.
     4.1.  Обильная,  непрерывно  рецидивирующая  более  2-х  месяцев,
геморрагическая сыпь с тенденцией к слиянию и с элементами некроза.
     4.2.    Абдоминальный    синдром    в   виде   постоянных,   либо
приступообразных  интенсивных болей, сопровождающихся повторной рвотой
с кровью, миленой, лихорадкой, постгеморрагической анемией.
     Острые   хирургические   состояния   при   ГВ:   острая  кишечная
непроходимость  (инвагинация),  острый  аппендицит и другие состояния,
потребовавшие ургентной хирургической помощи.
     4.3.   Острый,   подострый   (экстракапиллярный)   и  хронический
гломерулонефрит.
     4.4.  Церебральная  форма  геморрагического васкулита с головными
болями, менингиальными симптомами, эпилептиформными припадками.
     4.5. Поражение легких с легочным кровотечением.
     4.6.  Криоглобулинемическая  форма  геморрагического  васкулита с
синдромом   Рейно,   холодовой  крапивницей,  рецидивирующими  отеками
Квинке,   с   упорным   течением,   торпидным  к  лечению  (гепарином,
иммуносупрессантами и др.).
     Каждый  из  указанных  симптомов  при  ГВ  может явиться причиной
длительного  ограничения  деятельности,  свойственной  тому  или иному
возрасту  ребенка.  Ограничивается  их  двигательная  активность,  что
отрицательно  сказывается на психомоторном развитии. Школьники, в ряде
случаев, вынуждены перейти на домашнее обучение.
     &5.     Осложненное    течение    язвенной    болезни    желудка,
двенадцатиперстной  кишки,  дисфункциональные маточные кровотечения на
фоне коагулопатий и тромбоцитопатий&.
     5.1.   Язвенная  болезнь  желудка,  осложненная  кровотечением  с
развитием   анемии,   повторными   кровотечениями,   перфорацией   или
пенетрацией.
     5.2.   Язвенная  болезнь  двенадцатиперстной  кишки,  осложненная
кровотечением  с  меленой и анемизацией, перфорацией или формированием
стеноза привратника.
     5.3.  Язва желудка или двенадцатиперстной кишки, не рубцующаяся в
течение  2  -  3  месяцев,  либо непрерывно рецидивирующая несмотря на
проводимую терапию.
     5.4.   Множественные   язвы  гастродуоденальной  зоны  с  тяжелым
прогредиентным течением.
     5.5.  Развитие  язвенной болезни на фоне заболеваний и состояний,
сопровождающихся  повышенной кровоточивостью (тромбоцитопатии, болезни
Виллебранта, гемофилии, проч.).
     5.6.   Эрозивно-язвенное   поражение  гастродуоденальной  зоны  с
вовлечением   в   патологический   процесс   гепато-билиарной  зоны  и
поджелудочной железы.
     5.7.  Оперативное  вмешательство  по  поводу осложненного течения
язвенной болезни.
     5.8.   Хронический  эрозивный  гастрит  с  тяжелой  экссудативной
гастропатией - gastritis varioliformis.
     &6.    Патологические    состояния,    обусловленные   диффузными
поражениями   соединительной   ткани  (ПСОДПСТ),  с  высокой  степенью
активности процесса более 3 месяцев&.
     Диффузное   поражение   соединительной   ткани   (ДПСТ)  является
отличительной чертой ревматических заболеваний к которым относят:
     Ревматизм.
     Ювенильный  ревматоидный  артрит (ЮРА), реактивные (инфекционные)
артриты (РА), спондилоартропатии (СА) - анкилозирующий спондилоартрит,
синдром Рейтера и др.
     Диффузные  болезни соединительной ткани (ДБСТ): системная красная
волчанка   (СКВ),   системная  склеродермия  (СС),  дерматомиозит  или
полимиозит    (ДМ),   смешанное   соединительно-тканное   заболевание,
неуточненные формы.
     Системные  васкулиты  (СВ):  геморрагический  васкулит  - болезнь
Шенлейна  -  Геноха  (ГВ)  -  установление  инвалидности  см. пункт 4;
узелковый  периартериит  (УП),  гранулематоз  Вегенера,  эозинофильный
гранулематозный       ангиит,      микроскопический      полиартериит,
слизисто-кожно-лимфатический    синдром,    гиперсенситивный   ангиит,
неспецифический аортоартериит (НАА), синдром Бехчета (СБ).
     Учитывая   цикличность   течения   данной   группы   заболеваний,
возможность  достижения длительной ремиссии, а иногда и выздоровления,
наиболее  часто  в  начале заболевания целесообразен срок установления
инвалидности  от  6  месяцев до 2 лет. Спустя данный период становится
очевидным  путь  развития  заболевания,  его  осложнения,  возможно  и
прогнозирование  исходов,  что  позволяет  при переосвидетельствовании
установить  необходимый  срок инвалидности по данной болезни у данного
больного.
     Исключение  составляют случаи со стойким снижением остроты зрения
до  0,2  и  ниже  (в  результате  увеита  при  ювенильном ревматоидном
артрите,  спондилоартритах,  синдроме  Бехчета, гранулематозе Вегенера
или  атрофии  зрительного  нерва  при осложненном течении артериальной
гипертензии  у  больного  с  системной  красной  волчанкой,  узелковым
периартериитом);  обширными поражениями кожного покрова, приводящими к
резкому  ограничению  физической  активности и социальной дезадаптации
(при   системной   красной   волчанке,  склеродермии,  дерматомиозите,
узелковом    периартериите);    выраженными    стойкими   необратимыми
нарушениями функции опорно-двигательного аппарата (системное поражение
скелета,  приводящее  к контрактурам, анкилозам у больных с ювенильным
ревматоидным     артритом,     спондилоартропатией,     склеродермией,
дерматомиозитом;    культи    нескольких    пальцев    при   узелковом
периартериите).  Данной  категории  больных инвалидность устанавливают
сразу на сроки 2 - 5 лет или до 16 лет.
     Инвалидность от 6 мес. до 2 лет назначают в случае:
     - некупируемой   активности   при  проводимой  терапии  основного
заболевания более 3 месяцев от начала болезни;
     - тяжелого состояния заболевшего ребенка в ходе болезни (развитие
острой  сердечно-сосудистой,  легочной  или  почечной недостаточности;
злокачественное    течение    артериальной    гипертензии,   кризы   -
церебральный,  гипертонический, миопатический, гематологический; др.),
потребовавшего   использования   высоких   доз  глюкокортикостероидных
гормонов   (ГКС)   и/или   цитостатиков,   проведения   реанимационных
мероприятий   или   интенсивной   терапии  даже  в  случае  достижения
положительного эффекта спустя 3 месяца от начала болезни;
     - необходимости  через  3 месяца от начала болезни или обострения
использования  продленного  (многомесячного)  курса цитостатиков и/или
ГКС.
     При установлении инвалидности ориентируются на клинику болезней с
учетом  возможности  различных  сочетаний  у  больного  указанных ниже
признаков:
     6.1. Ревматизм.
     6.1.1.  Подострое  течение  ревмокардита  (мио-,  эндокардита)  с
признаками  клинико-лабораторной  активности спустя 3 месяца от начала
заболевания.
     6.1.2.  Острое течение ревмокардита (мио-, эндокардита) с исходом
в  формирование  клапанного  порока  сердца (поражение митрального или
аортального    клапана),   подтвержденного   клинико-инструментальными
данными.
     6.1.3. При остром и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма,
когда  на фоне выраженного кардита имеют место внесердечные проявления
-  пневмония, плеврит, поражение почек, не купирующиеся через 3 месяца
от начала процесса.
     6.1.4. При малой хорее с затяжным течением, когда спустя 3 месяца
от   начала   процесса   сохраняются   признаки   активности   в  виде
эмоциональной    неустойчивости,    мышечной   гипотонии,   дизартрии,
гиперкинезов,    нарушения    координации   движений,   подтвержденные
изменениями ЭЭГ.
     6.2. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА).
     6.2.1.  Суставная форма болезни в случае моноартикулярной формы в
сочетании  с  ревматоидным увеитом со снижением остроты зрения на один
или оба глаза до 0,5.
     6.2.2.  Олиго-(пауци)артикулярная  форма  при  поражении суставов
нижних  конечностей  (коленных  и/или  голеностопных)  и  ограничением
подвижности  в них с нарушением походки в связи с активностью процесса
(экссудативно-пролиферативные    изменения    в    суставах,   болевые
контрактуры) как местного, так и общего. Рентгенологическая стадия I -
II.
     6.2.3. Полиартикулярная форма с множественным поражением суставов
при  наличии  признаков  активности  процесса местных, общих и высоких
показателей иммунологической активности. Рентгенологическая стадия I -
II.
     6.2.4. Системная форма заболевания - аллергосептический вариант с
длительной  высокой  лихорадкой (до 3-х месяцев и более), полиморфными
аллергическими   сыпями,  упорными  артралгиями,  высокой  гуморальной
активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
     6.2.5.   Синдром  Стилла  с  множественным  поражением  суставов,
лихорадкой,   лимфоаденопатией,  гепатоспленомегалией,  полисерозитом,
мио-,      перикардитом,      высокой     гуморальной     активностью.
Рентгенологическая   стадия  I  -  II.  Возможны  различные  сочетания
вышеперечисленных симптомов.
     6.2.6.  Вариант с отдельными висцеритами, например, при сочетании
олиго-  или  полиартикулярных поражений с ревматоидным кардитом (мио-,
перикардитом),  пневмонитом, гепатоспленомегалией, высокой гуморальной
активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
     6.3. Спондилоартропатии, ассоциированные с HLA - В 27.
     6.3.1.  Синдром  Рейтера  (уретро-окуло-синовиальный  синдром)  в
случае:
     а)  прогрессирующего увеита с глубоким поражением оболочек глаза,
развитием  сенехий, повреждением хрусталика и снижением остроты зрения
до 0,5 и более;
     б)  рецидивирующего  артрита  с  выраженными  местными признаками
воспаления  в  течение  3-х  месяцев  и более - одного, двух или более
суставов и ограничением подвижности в суставах;
     в) сочетания рецидивирующего увеита с артритом, а также всех трех
основных  клинических  синдромов  - рецидивирующего уретрита, увеита и
артрита,  если  активность  процесса сохраняется в течение 3 месяцев и
более.
     6.3.2. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит):
     а)  периферическая  форма заболевания, протекающая по типу моно-,
олигоартрита      с      обязательным      сакроилеитом     (поражение
крестцово-подвздошного  сочленения) в случае развития стойкого артрита
одного  или  двух  суставов  с  деформацией, значительным ограничением
подвижности;
     б)  ризомелическая  форма  (поражение  позвоночника,  плечевых  и
тазобедренных  суставов,  с ранним поражением тазобедренных суставов с
развитием   мышечных   контрактур  и  нарушением  подвижности  в  них,
затрудняющих ходьбу;
     в)   центральная   форма   с   медленным  развитием  изменений  в
позвоночнике,  но  более  быстром  процессе  со  стороны глаз - ирите,
увеите,  придоциклите.  Острый  процесс со снижением остроты зрения до
0,5 - 0,6.
     6.4. Диффузные болезни соединительной ткани.
     6.4.1.  Системная  красная  волчанка  (СКВ).  Острое  и подострое
течение  II  - III ст. активности при различных сочетаниях характерных
клинических   признаков,   висцеральных  и  метаболических  нарушений:
дистрофия,  полиартрит,  дерматит,  полисерозит, миокардит, эндокардит
Либмана    -   Сакса;   поражение   нервной   системы,   люпус-нефрит,
гемолитическая  анемия,  панцитопения. Сохраняющаяся более 3-х месяцев
лабораторная иммунологическая активность.
     6.4.2.  Сохраняющаяся  более  3  месяцев от начала обострения СКВ
высокая  степень  активности по результатам лабораторных исследований:
лейкопения   менее   4,0   х  10/л  при  двух  определениях  и  более,
положительный  LE-клеточный  тест,  антитела  к  ДНК  и нативной ДНК в
повышенных  титрах,  повышение  титра антинуклеарных антител (титр АНФ
1:32  и  выше:  свечение  краевое  или краевое и гомогенное), снижение
комплемента.
     6.4.3. Склеродермия (СД):
     а) острое и подострое течение системной склеродермии II - III ст.
активности  при наличии плотного отека кожи с последующей индурацией и
атрофией,  синдрома  Рейно,  дистрофии,  рецидивирующего  полиартрита,
характерного  поражения  пищевода  (гипотония,  нарушение  моторики  в
дистальном  отделе,  недостаточность  кардии,  выявленные при ЭГДС или
рентгенографии)  и  другой  висцеральной  патологии (серозит, развитие
пневмосклероза,  поражение  почек,  др.) в сочетании с метаболическими
нарушениями;
     б)  острое  и  подострое  течение распространенной формы очаговой
склеродермии   с  прогрессирующим  распространением  кожных  очагов  и
лабораторными показателями активности патологического процесса.
     6.4.4.   Дерматомиозит   (ДМ).   Острое,  подострое  и  первичное
хроническое  течение  II  -  III ст. активности с различным сочетанием
клинических   синдромов:  периорбитальная  эритема,  кожный  васкулит,
трофические   расстройства;   диффузное   поражение   скелетных   мышц
(слабость,  боль,  уплотнение, гипотрофия мышц, кальциноз с поражением
глоточных  и  дыхательных мышц) с ограничением двигательной активности
ребенка; кардит; поражение желудочно-кишечного тракта.
     6.4.5.  Системные  васкулиты  (СВ). Острое, подострое течение или
обострение  при  хроническом  течении с лихорадкой, болями в суставах,
мышцах,  потерей  массы  тела,  характерными  для  каждого заболевания
симптомами;  лабораторные  показатели  неспецифической  воспалительной
активности 3 и более месяцев от начала болезни.
     а) Узелковый периартериит (УП):
     - вариант  с  преимущественным поражением периферических сосудов:
выраженный  болевой синдром, яркие кожные проявления, некрозы участков
кожи, инфаркт языка, гангрена пальцев, полинейропатия;
     - вариант   с  преимущественным  поражением  внутренних  органов:
артериальная   гипертензия;  множественный  асимметричный  мононеврит,
ишемическое  поражение  кишечника - с различным сочетанием клинических
синдромов.
     б) Гранулематоз Вегенера (ГрВ):
     - локализованная  форма  с  выраженным  некротическим  поражением
верхних дыхательных путей, орбиты и/или поражением легких;
     - генерализованная  форма  с сочетанием любого из поименованных в
п.   4  локализованных  синдромов  с  гломерулонефритом  и  признаками
системного васкулита.
     в)  Эозинофильный  гранулематозный  ангиит  (ЭГА),  протекающий с
обструктивным  синдромом  в  сочетании  с  кожными узелками, некрозами
и/или  полинейропатией  и  другими  признаками  системного васкулита и
эозинофилией периферической крови.
     г) Синдром Бехчета (СБ), протекающий с наличием 2 - 3 характерных
клинических  синдромов  -  язвы  полости рта, генитальные язвы, кожные
язвы,  моно-, олигоартрит: поражение центральной нервной системы, глаз
(без снижения остроты зрения).
     д)    Неспецифический    аортоартериит   (НАА),   протекающий   с
недостаточностью  периферического кровообращения (синдром перемежающей
хромоты, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие пульса), в сочетании
с    различными    клиническими    проявлениями:    кардиоваскулярным,
цереброваскулярным   синдромами,   болями   в   животе,   артериальной
гипертензией, легочной гипертензией.
     При патологических состояниях, обусловленных диффузными болезнями
соединительной    ткани,    наиболее    часты   следующие   нарушения,
ограничивающие  жизнедеятельность заболевшего (в результате собственно
заболевания    или    лечения    глюкокортикостероидами    (ГКС)   или
цитостатиками):
     1) общие нарушения:
     - нарушение массы тела:
     - ожирение (лечение ГКС);
     - кахексия (ДМ, УП);
     - хроническая боль, нарушение чувствительности;
     - чрезмерная подверженность травмам:
     - геморрагические расстройства (СКВ, ГрВ, НАА);
     - хрупкость скелета;
     - чрезмерная  подверженность  переломам  (остеопороз  при лечении
ГКС);
     - общие нарушения различного происхождения:
     - боль (общая, локальная);
     - подострая или хроническая лихорадка;
     - слабость;
     - общее утомление;
     - нарушение сна.
     2) Двигательные нарушения:
     - двигательные  нарушения  головы  и  туловища,  одной  или обеих
нижних конечностей;
     - двигательные  нарушения  вследствие  отсутствия одной или более
дистальных частей конечностей (палец, кисть, стопа);
     - отсутствие  или  нарушение произвольной подвижности конечностей
(четырех, нижних, верхней и нижней на одной стороне);
     - нарушение мышечной силы нижних конечностей;
     - комплексные нарушения двигательной функции.
     3)  Висцеральные и метаболические расстройства, нарушение питания
(при всех заболеваниях):
     - нарушение кардиореспираторной функции:
     - расстройство сердечного ритма;
     - перемежающая  хромота  и  другое  отсутствие  выносливости  при
упражнениях;
     - нарушение пищеварительных функций;
     - нарушение функции печени;
     - нарушение функции почек;
     - нарушение крови и иммунной системы;
     - другие висцеральные и метаболические нарушения:
     - нарушение жевания и глотания (СД, ДМ);
     - аномалии  кровеносных  сосудов грудной клетки и брюшной полости
(НАА).
     &7.    Патологические    состояния,    обусловленные   длительным
применением  сильнодействующих  препаратов,  назначаемых  по жизненным
показаниям, длительностью более 3-х месяцев, требующие терапевтической
коррекции   (выраженные   обменные,  иммунные,  сосудистые  поражения,
изменения формулы крови и др.)&.
     7.1.  Патологические  состояния,  возникающие при терапевтическом
применении   лекарственных   средств,   медикаментов  и  биологических
субстанций.
     7.1.1.  Системные  аллергические,  токсико-аллергические  реакции
после  введения  медикамента  в  организм  с  обширными висцеральными,
психологическими,  умственными,  общими  нарушениями  и  ограничениями
жизнедеятельности:
     - анафилактический шок, тяжелая форма;
     - сывороточная  болезнь  - с развитием кардита, гломерулонефрита,
периферического неврита;
     - приобретенная гемолитическая анемия с падением гемоглобина ниже
100    г/л    -    агранулоцитоз   и   хроническая   гранулоцитопения,
тромбоцитопения  со  значительными кровоизлияниями, развитием синдрома
дессиминированного внутрисосудистого свертывания;
     - панцитопения;
     - рецидивирующие,  длительно  сохраняющиеся, распространенные или
генерализованные   токсидермии,   а   также   осложненные  пиодермией,
эритемно-везикулезные дерматиты;
     - синдром  Лайелла  и  Стивенса - Джонсона с системным поражением
слизистых оболочек кожи;
     - многоформная    экссудативная    эритема   с   септическими   и
эксудативными проявлениями;
     - стойкие    висцеральные   нарушения:   аллергический   гепатит,
токсическая   дистрофия   печени;   миокардит,  возможно  сочетание  с
поражением печени, легких, сосудов;
     - стойкое  нарушение кишечной, пищеварительной функции вследствие
геморрагического колита;
     - аллергический васкулит;
     - кератит;
     - тяжелые стадии дисбактериоза кишечника;
     - реактивный ретикулез.
     7.1.2. Побочное действие лекарственных препаратов:
     - синдром  Кушинга,  который  протекает  с остеопорозом, сахарным
диабетом,   рецидивирующими   инфекциями,  обострением  туберкулезного
процесса, нарушением заживления ран, психическими нарушениями;
     - асептические некрозы кости (бедренной, головки плеча);
     - пептическая язва;
     - гипертония;
     - нарушения зрения (катаракта, глаукома);
     - надпочечниковая недостаточность;
     - синдром отмены;
     - гепатотоксическое действие.
     7.1.3.    Гипервитаминоз    Д    с    развитием   гиперкальцемии,
обезвоживанием,        почечной       недостаточностью,       тяжелыми
сердечно-сосудистыми     нарушениями,    нефролитиазом,    внекостными
обызвествлениями в почках, сосудах.
     7.1.4. Ограничения жизнедеятельности, связанные с зависимостью от
лекарственных препаратов, при:
     - длительном приеме кортикостероидов;
     - цитостатиков.
     7.2.    Состояния,   связанные   с   отравлением   лекарственными
средствами,  медикаментами  и  биологическими веществами с отдаленными
последствиями. Токсичность лекарств, связанная с высокой концентрацией
в   организме,  может  быть  обусловлена  (случайным  или  намеренным)
избыточным  приемом  либо  вызвана нарушением всасывания, метаболизма,
экскреции с развитием висцерально-метаболических нарушений.
     Выраженные  проявления  гепатотоксичности  (повышение билирубина,
увеличение печеночных ферментов, снижение протромбина):
     - почечная недостаточность;
     - синдром Рея;
     - другие.
     См.  также  нарушения,  развивающиеся  как  побочные  реакции  на
различные  лекарства  в  разделах  Приказа: раздел II, А.3.3 - стойкие
выраженные  нарушения  функции  печени,  раздел  II,  А.3.5 - обширные
поражения  кожного  покрова  и  (или)  слизистой оболочки, раздел III,
пункт 17 - приобретенные гипо- или апластические состояния, раздел II,
А.3.2 - бронхиальная астма.

       II. Функциональные изменения и патологические состояния,
           дающие право на установление инвалидности сроком
                            от 2 до 5 лет

         А. Дающие право на установление инвалидности сроком
                              на 2 года&

     В   эту  группу  входят  патологические  состояния,  при  которых
восстановление  или улучшение требует значительного промежутка времени
или имеют неопределенный прогноз; требуется этапное, повторное лечение
и реабилитация.

     &I.   Поражения   центральной   нервной   системы  и  психические
расстройства&:
     - детский церебральный паралич (легкие формы);
     - последствия    спинно-мозговых    и   черепно-мозговых   травм,
повреждений периферических нервов;
     - последствия нейроинфекций и интоксикаций;
     - нейромышечные дистрофии (локальные формы).
     &1.  Стойкие  умеренно  выраженные двигательные нарушения (парезы
конечностей,  генерализованные  гиперкинезы,  нарушения  координации и
др.), сочетающиеся с нарушениями речи, зрения, слуха или без них&:
     - детский    церебральный    паралич    (спастическая   диплегия,
гемипаретическая форма);
     - эпилепсия и эпилептические приступы, резистентные к терапии;
     - опухоли головного и спинного мозга;
     - аномалии развития головного и спинного мозга;
     - наследственные нервно-мышечные заболевания;
     - миастения;
     - речевые нарушения: алалия, афазия.
     &2.     Стойкие    речевые    расстройства:    алалия,    афазия,
некомпенсирующаяся форма, тяжелая степень дизартрии и заикания.
     3. Выраженные расстройства функции тазовых органов, обусловленные
поражением спинного мозга&.
     Врожденные  и приобретенные поражения спинного мозга с нарушением
функций и ограничением жизнедеятельности:
     - травмы позвоночника и спинного мозга;
     - воспалительные заболевания;
     - абсцессы спинного мозга и его оболочек;
     - заболевания и аномалии сосудов;
     - спинно-мозговые грыжи (оперированные и неоперированные);
     - миелодисплазия;
     - опухоли (доброкачественные и злокачественные);
     - прочие  травмы,  пороки, заболевания и патологические состояния
спинного  мозга,  сопровождающиеся  выраженными расстройствами функции
тазовых органов.
     3.1. Расстройство функции мочевого пузыря.
     а) Позыв на мочеиспускание:
     - сниженный;
     - эквивалент  позыва  (боли,  тяжесть  в  надлобковой области при
наполненном мочевом пузыре или вегетативные реакции);
     - отсутствует.
     б) Недержание мочи:
     - императивное    (на    "высоте"    повелительного   позыва   на
мочеиспускание);
     - стрессовое (при напряжении - кашель, смех, поднятие тяжестей);
     - рефлекторное  (неконтролируемое,  внезапное, без предвестников,
полное или частичное опорожнение мочевого пузыря);
     - от   переполнения   (парадоксальная  ишурия  при  любом  объеме
мочевого пузыря);
     - тотальное  (постоянное недержание мочи при практически "пустом"
мочевом пузыре).
     в) Нарушение акта мочеиспускания:
     - отсутствие самостоятельных мочеиспусканий;
     - выделение   мочи   из  мочевого  пузыря  методом  периодической
катетеризации;
     - постоянное  дренирование мочевого пузыря через уретру катетером
или через надлобковый свищ;
     - отделение мочи с помощью уретерокутанеостомии или нефростомия.
     г) Функциональные нарушения:
     - изменение емкости мочевого пузыря (уменьшение или увеличение по
отношению  к возрастной норме) с повышением внутрипузырного давления в
фазу накопления (постоянное или интермитирующее).
     3.2. Расстройства функции толстой кишки.
     а) Позыв на дефекацию:
     - эквивалент  позыва  (боли  в  животе  при  переполнении  прямой
кишки);
     - отсутствует.
     б) Недержание кала:
     - частичное  недержание  кала  на  фоне  повелительного позыва на
дефекацию;
     - каломазание;
     - недержание жидких каловых масс и газов;
     - тотальное недержание кала.
     в) Нарушение акта дефекации:
     - полностью отсутствует (опорожнение прямой кишки с помощью клизм
и других приемов).
     г) Функциональные нарушения:
     - спастическая прямая кишка;
     - атоническая прямая кишка;
     - спастическое состояние мышц тазового дна;
     - недостаточность пубо-ректальной мышцы;
     - снижение внутрианального давления;
     - снижение или отсутствие кожно-анального рефлекса.
     Расстройство    функции    тазовых   органов   устанавливают   по
совокупности  отдельных признаков (в любых сочетаниях), представленных
в подгруппах.
     Например:  миелодисплазия.  Отсутствие  позыва на мочеиспускание.
Парадоксальная  ишурия.  Отсутствие  позыва  на  дефекацию. Недержание
кала. Опорожнение прямой кишки с помощью клизм.
     &4. Стойкие терапевтически резистентные эпилептиформные состояния
(1   и   более  больших  припадков  в  месяц)  или  частые  малые  или
бессудорожные припадки (2 - 3 раза в неделю)&.
     Под  эпилептиформными  судорогами, указанными в Приказе, понимать
эпилептические приступы, припадки при эпилепсии.
     &5.   Затяжные   психотические  состояния,  продолжительностью  6
месяцев и более.
     6.  Умственная  отсталость  в  степени дебильности в сочетании: с
выраженными  нарушениями  слуха,  зрения,  речи,  опорно-двигательного
аппарата,  функции других органов или систем и патологическими формами
поведения&.
     В этих группах ведущими являются умственные нарушения умеренной и
тяжелой  степени,  оценка  которых  учитывает  возрастные  особенности
развития (см. Приложение).
     Данная  патология  представляет собой состояния интеллектуального
недоразвития,  приобретенного вследствие поражения центральной нервной
системы на ранних этапах онтогенеза. Это большая группа патологических
состояний  различной  этиологии и с различным патогенезом. Динамика их
не   носит   прогредиентного   характера,  им  свойственно  выраженное
недоразвитие  психики  с формированием интеллектуального и личностного
дефекта.  Именно  эти  состояния  составляют  основную группу детей, в
отношении  которых  встает  вопрос  об  инвалидности.  Задачей врача в
данном  случае является определение типа, структуры и тяжести дефекта,
которое  включает диагностику интеллектуальных, эмоциональных, волевых
и  двигательных  нарушений,  а  также  сопутствующих  неврологических,
биохимических, эндокринных и т.п. проявлений заболевания.
     У  этих  больных  уровень  социального  приспособления  ограничен
вследствие недостаточности познавательной сферы в целом. Вместе с тем,
в  большинстве  случаев  их  социальный  прогноз  осложняется  за счет
дополнительных психопатологических проявлений.
     При,  так  называемом,  основном  типе  олигофренического дефекта
социальные   возможности   больного   определяются,  главным  образом,
интеллектуальной  недостаточностью и связанными с ними затруднениями в
приобретении  знаний, требующих определенного уровня абстрагирования и
понимания.   У   многих   из  них  нерезко  выражен  соматопсихический
инфантилизм.  В  силу  устойчивости эмоционально-волевой сферы, хорошо
закрепляемых      социально-значимых     форм     поведения,     общих
морально-этических  принципов они проявляют старательность в доступной
сфере  деятельности,  хорошо  уживаются  в  коллективе.  Привитые  при
обучении  навыки  закрепляются  при  систематической  тренировке.  Как
правило,  благодаря  всему  вышеперечисленному,  несмотря на небольшие

Страницы: 1  2  


Оглавление